Amyloidosis

Ano ba ito?

Amyloidosis ay isang sakit na kung saan ang isang abnormal na protina na tinatawag na amyloid ay natipon sa mga tisyu at organo ng katawan. Ang mga deposito ng protina ay maaaring sa isang solong organ o dispersed sa buong katawan. Ang sakit ay nagiging sanhi ng malubhang problema sa mga apektadong lugar. Bilang resulta, ang mga taong may amyloidosis sa iba’t ibang bahagi ng katawan ay maaaring makaranas ng iba’t ibang mga pisikal na problema:

Utak – Dementia
Puso – Pagkabigo sa puso, isang irregular o hindi matatag na ritmo sa puso, pinalaki ang puso
Mga Bato – Pagkabigo sa bato, protina sa ihi
Sistema ng nerbiyos – Pamamanhid, paningin o kahinaan mula sa sakit sa ugat
Sistema ng pagtunaw – Intestinal dumudugo, bituka sagabal, mahinang nutrient pagsipsip
Dugo – Mababang mga bilang ng dugo, madaling bruising o dumudugo
Pankreas – Diyabetis
Musculoskeletal system – Pinagsamang sakit o pamamaga, kahinaan
Balat – Mga bugal o lilang pagkawalan ng kulay

Walang nakakaalam kung ano ang nagiging sanhi ng amyloidosis. Upang gumawa ng mga bagay na mas kumplikado, amyloidosis ay hindi isang solong sakit, at maraming iba’t ibang mga uri ng amyloid protina na maaaring kasangkot. Halimbawa, ang Alzheimer’s disease at Creutzfeldt-Jakob disease (isang bihirang sanhi ng demensya na nauugnay sa mga virus na naninirahan sa mga hayop) ay dalawang magkakaibang kundisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng amyloid na deposito sa utak, ngunit ang mga protina na kasangkot ay iba.

Ang isa sa mga pamamaraan na ginagamit ng mga manggagamot upang mauri ang uri ng amyloidosis ay ang pag-uri-uriin ito bilang alinman sa pangunahin o pangalawang. Kapag walang iba pang sakit, at ang pangunahing problema ay nagmumula sa amyloidosis, ang disorder ay itinuturing na pangunahing. Kapag ang isa pang sakit, karaniwan ay isang talamak na nagpapaalab na kalagayan tulad ng tuberculosis o isang reumatik na sakit, ay humantong sa amyloidosis, ang disorder ay itinuturing na pangalawang.

Mga sintomas

Ang mga sintomas na dulot ng amyloidosis ay depende sa lawak ng pinsala na ginawa ng mga deposito ng protina, at kung aling mga organo ng katawan ang apektado. Ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:

Nakakapagod
Nahihirapang paghinga
Talamak na pagtatae, paninigas o labis na gas
Pagsusuka
Dugo sa dumi ng tao, na maaaring magmukhang pula o itim na tulad ng mga kape ng kape
Pagbaba ng timbang
Kalamnan ng kalamnan
Sakit sa kasu-kasuan
Isang pinalaki na dila
Pinaginhawa ang chewing o swallowing
Rash
Mga problema sa memory
Nerve pain o pamamanhid

Pag-diagnose

Ang mga protina ng Amyloid ay maaaring magtayo ng mahabang panahon bago magdulot ng anumang mga sintomas, kaya ang sakit ay kadalasang hindi masuri hanggang sa maayos itong maitatag. Dahil ang mga sintomas na nauugnay sa amyloidosis ay karaniwan sa maraming iba’t ibang mga sakit, ang iyong doktor ay maaaring magpatakbo ng maraming iba’t ibang mga pagsusuri upang masuri ang iba pang mga sakit.

Magsisimula siya sa pangkalahatang pagsusuri upang maghanap ng mga palatandaan ng sakit na maaaring sanhi ng amyloidosis. Ang pagsusulit ay maaaring kabilang ang:

Sinusuri ang mga joints para sa mga palatandaan ng joint swelling
Pag-eksamin sa balat para sa mga rashes o pagkawalan ng kulay
Ang isang pagsubok na pagsusuri para sa dugo sa dumi ng tao o isang endoscopic procedure (kung saan ang nababaluktot, may ilaw na tubo na may isang maliit na kamera sa dulo ay ipinasok sa tumbong sa colon, o sa tiyan sa pamamagitan ng bibig) upang makita ang gastrointestinal dumudugo
Pagsubok ng puso para sa katibayan ng kabiguan sa puso o pagpapalaki
Pagsubok ng mga kalamnan para sa mga palatandaan ng kahinaan
Sinusuri ang mga kamay, paa, armas at mga binti para sa mga palatandaan ng tuluy-tuloy na pamamaga o mahinang pang-amoy
Sinusuri ang katayuan ng isip upang tasahin ang posibleng demensya

Ang ihi ay kokolektahin upang subukan para sa labis na protina, na kadalasan ay isang unang tanda ng systemic amyloidosis na pumasok sa buong katawan. Ang dugo ay iguguhit at sinubok upang maghanap ng katibayan ng mga di-normal na bilang ng dugo, bato o sakit sa atay, o abnormal na protina.

Ang tanging tiyak na pagsusuri para sa amyloidosis ay isang biopsy, kung saan ang isang maliit na sample ng apektadong tissue ay tinanggal sa pamamagitan ng surgically at napagmasdan. Ang amyloid protina ay maaaring makilala kapag ang biopsy na ispesimen ay marumi at tiningnan sa ilalim ng mikroskopyo. Ang pagtaas, ang pagtatasa ng DNA at protina ay ginagamit upang tukuyin ang iba’t ibang uri ng amyloidosis.

Kapag ang buong katawan ay naapektuhan (isang kondisyon na tinatawag na systemic amyloidosis), ang mga biopsy ng rectum o mula sa taba ng tiyan ay madalas na nagbubunyag ng diagnosis. Kung ang amyloid ay naipon sa isang solong organ, tulad ng utak, ang biopsy ay kailangang direktang darating mula sa organ na iyon. Para sa kadahilanang ito, maraming uri ng amyloidosis ang mahirap na magpatingin sa doktor. Halimbawa, sa Alzheimer’s disease, ang biopsy ng tisyu sa utak ay bihirang tapos na. Ang biopsy ay maaaring sirain ang utak at habang ang mga resulta ay maaaring magbigay ng diagnosis, malamang na hindi baguhin ang paggamot (dahil walang epektibong paggamot para sa amyloid sa utak). Kapag ang amyloidosis ay masuri o mataas ang pinaghihinalaang, ang mga karagdagang pagsusuri ng dugo at ihi ay gagawin upang maghanap ng mga sakit na maaaring maging sanhi ng akumulasyon ng protina.

Inaasahang Tagal

Ang Amyloidosis ay karaniwan nang isang kondisyon ng buhay na hindi maaaring baligtarin o magaling. Kung ang amyloidosis ay may kaugnayan sa isa pang sakit, ang paggamot ay tumututok sa paggamot sa sakit na iyon upang ihinto ang karagdagang pinsala sa amyloid.

Pag-iwas

Dahil walang nakakaalam kung ano ang nagiging sanhi ng amyloidosis, walang paraan upang maiwasan ang pangunahing amyloidosis.

Ang pangalawang amyloidosis ay maaaring maiiwasan lamang sa pamamagitan ng pagpigil o agad na pagpapagamot ng nagpapaalab na sakit na maaaring mag-trigger ng amyloidosis. Halimbawa, kung ang rheumatoid arthritis ay pinangangasiwaan ng mga gamot, ang posibilidad na magkaroon ng amyloidosis ay maliit.

Paggamot

Para sa pangalawang amyloidosis, ang layunin ay upang gamutin ang pinagbabatayan na sakit. Halimbawa, ang pagpapagamot sa tuberculosis ay dapat na huminto sa pangalawang amyloidosis mula sa mas masahol pa. Katulad nito, ang pagkontrol sa pamamaga ng rheumatoid arthritis na may mga gamot ay maaaring makatulong upang maiwaksi ang amyloidosis na nauugnay sa pamamaga.

Walang lunas para sa karamihan ng mga kaso ng pangunahing amyloidosis. Ang paggamot ay nakadirekta sa pagpapagaan ng mga sintomas at pagsisikap na mapabagal ang paglala ng karamdaman. Ang ilang mga gamot, tulad ng corticosteroids, chemotherapy agent at colchicine, ay maaaring bawasan ang pamamaga at gamutin ang ilang mga kaso ng amyloidosis, ngunit hindi ito epektibo kung ang sakit ay malubha o napakatinding. Ang isang transplant sa utak ng buto ay maaaring humantong sa kumpletong pagbawi sa ilang mga pasyente na may pangunahing amyloidosis, lalo na para sa mga may amyloidosis na kasama ng isang form ng kanser sa utak ng buto na tinatawag na multiple myeloma. Gayunpaman, hindi laging matagumpay ang pamamaraang ito. Ang isang utak ng buto ng utak ay isang mapanganib na pamamaraan kung saan ang utak ng buto ng isang pasyente, na kadalasang ang pinagmulan ng amyloid na protina, ay nawasak at pinalitan ng utak ng isang donor. Ang ilang uri ng amyloidosis ay maaaring tumugon sa atay, puso at / o kidney transplant. Sinisiyasat ang mga bagong paggamot.

Kung ang mga pasyente ay bumuo ng malubhang komplikasyon mula sa amyloidosis, ang mga kundisyong ito ay kailangang gamutin. Halimbawa, ang dialysis ay maaaring kinakailangan kung ang kabiguan ng bato ay bubuo, at ang mga gamot para sa puso ay maaaring mapabuti ang pagpapaandar ng puso at mabawasan ang nananatiling likido kung nagiging problema ang sakit sa puso.

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Makipag-ugnay sa isang doktor kung mayroon kang anumang mga sintomas ng amyloidosis, lalo na ang labis na pagkapagod, mga problema sa paghinga, o mga itim o duguan na mga sugat.

Pagbabala

Ang pananaw ay depende sa uri ng amyloidosis at kung gaano kalubha ito sa panahon ng diagnosis. Ang pagpapatuloy ng pangalawang amyloidosis na dulot ng isang talamak na nagpapaalab na kondisyon, tulad ng isang impeksyon o rheumatoid arthritis, ay maaaring kontrolado sa pamamagitan ng pagpapagamot sa pinagbabatayan na kondisyon. Gayunman, sa karamihan ng mga kaso ng amyloidosis, walang epektibong therapy at mas malala ang sakit sa loob ng isang buwan o taon. Ang mas maraming mga lugar ng katawan na apektado at ang mas pinsala sa mga organo ng katawan ay, mas mababa ang mga pagkakataon ng isang mahusay na kinalabasan.