Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Ano ba ito?

Ang Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ay nagiging sanhi ng isang mabagal na pagkabulok ng mga cell ng nerbiyos (tinatawag na neurons ng motor) na kumokontrol sa paggalaw ng kalamnan. Bilang resulta, ang mga taong may ALS ay unti-unti na nawalan ng kakayahang kontrolin ang kanilang mga kalamnan. Sa kabutihang palad, ang kanilang kakayahang mag-isip at matandaan ang mga bagay ay karaniwan ay hindi apektado. Ang ALS ay kilala rin bilang sakit na Lou Gehrig, pagkatapos ng bantog na manlalaro ng baseball ng U.S. na bumuo ng sakit.

Mayroong ilang mga sakit bukod sa ALS na dahan-dahan sirain neurons motor (tinatawag na motor neuron sakit), bagaman ALS ay ang pinaka-karaniwang motor neuron sakit. Ang iba’t ibang mga sakit ay may iba’t ibang mga prognosis.

Ang dahilan ng ALS ay nananatiling hindi kilala. Ang ALS sa pangkalahatan ay pumipigil sa mga pasyente sa pagitan ng edad na 50 at 70. Ito ay nakakaapekto sa mga lalaki na bahagyang mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Lumilitaw na minana ang ilang mga kaso. Ang ilang mga genes ay maaaring dagdagan ang panganib ng pagbuo ng sakit.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng ALS ay kinabibilangan ng:

  • Kalamnan ng kalamnan at pag-aaksaya (atrophy) sa:

    • Mga armas at binti

    • Torso

    • Mga kalamnan sa paghinga

    • Lalamunan at dila

Ang kahinaan ay karaniwang nagsisimula sa mga bisig at mga binti. Lumalala ito nang dahan-dahan sa paglipas ng panahon.

  • Kalamnan ng twitching, cramp, stiffness, at mga kalamnan na madaling gulong

  • Mabagal na pagsasalita na nagiging mas mahirap na maunawaan

  • Pinagkakahirapan ang paghinga at paglunok; napigilan

  • Pagbaba ng timbang dahil sa:

    • Pagkasira ng kalamnan

    • Mahina nutrisyon dahil sa mga problema sa paglunok

  • Ang biglaang hindi sinasadyang pagsabog ng pagtawa o pag-iyak

  • Pagbabago sa paraan ng paglalakad ng tao. Sa kalaunan, kawalan ng kakayahang lumakad.

Pag-diagnose

Itatanong ng iyong doktor ang tungkol sa iyong medikal na kasaysayan, at gumawa ng pisikal na pagsusulit upang hanapin ang mga sumusunod na palatandaan:

  • Isang pagkawala ng bulk ng kalamnan, at kalamnan ng kalamnan, lalo na sa mga bisig at binti

  • Kalamnan twitching

  • Spasticity. Ang mga braso o binti ay lumalabag sa paglipat ng ibang tao.

  • Abnormal tendon reflexes

  • Ang pag-sign ng Babinski. Ang daliri ng paa ay gumagalaw paitaas kapag ang talampakan ng paa ay nauray.

  • Pinagkakahirapan ang pagkuha ng isang malalim na paghinga sa at sa labas

  • Mukha sa mukha

  • Bulol magsalita

Susuriin din ng iyong doktor upang makita kung ang mga sumusunod ay naapektuhan:

  • Ang iyong pakiramdam ng sakit, pindutin, init

  • Kilusan ng mata

  • Ang mas mataas na mga proseso ng pag-iisip, tulad ng:

    • Pagdama

    • Nangangatuwiran

    • Paghuhukom

    • Imahinasyon

Walang nag-iisang resulta ng pagsusuri na nagpapatunay ng isang diagnosis ng ALS. I-diagnose ng iyong doktor ang ALS batay sa pagsusuri, at sa pamamagitan ng pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng iyong mga sintomas.

Ang electromyography (EMG) ay sumusubok kung paano ang mga signal ng mga de-koryenteng naglalakbay sa iyong mga ugat sa iyong mga kalamnan. Ang pagsubok na ito ay maaaring abnormal sa ALS.

Dahil sa iba pang mga kondisyon ng neurological maliban sa ALS ay maaaring maging sanhi ng mga katulad na sintomas, ang iba pang mga uri ng mga pag-aaral kung minsan ay ginagawa upang subukan upang masuri ang iba pang mga kondisyon ng neurological:

  • Pagsusuri ng dugo

  • Spinal fluid analysis

  • Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay sinusuri

Ang isang neurologist ay karaniwang ang manggagamot na nag-diagnose ng ALS. Ang isang neurologist ay isang eksperto sa mga sakit ng nervous system. Kung hinihinalang ang iyong doktor ALS, dapat ka siyang sumangguni sa isang neurologist para sa pagsusuri.

Inaasahang Tagal

Ang mga taong may ALS ay nakatira sa isang average ng 3-5 taon pagkatapos magsimula ang mga sintomas. Karamihan ay namamatay mula sa kawalan ng kakayahan na huminga o mula sa mga impeksyon sa baga. Ang mga impeksyon sa baga ay may posibilidad na mangyari kapag ang paghinga ay may kapansanan sa mahabang panahon. Ang mga taong may iba pang mga sakit sa motor neuron na kung minsan ay nalilito sa ALS ay maaaring mabuhay nang mahigit sa 3-5 taon pagkatapos magsimula ang mga sintomas.

Pag-iwas

Walang paraan upang maiwasan ang ALS.

Paggamot

Walang lunas para sa ALS.

Ang Riluzole (Rilutek) ay ang tanging gamot na inaprubahan ng U.S. Food and Drug Administration (FDA) para sa ALS. Ito ay nakapagpahaba ng kaligtasan sa ilang mga tao. Marami pang ibang mga paggamot ang sinubukan, ngunit hindi nagtrabaho. Maraming mga bagong paggagamot ang sinisiyasat.

Ang isang bilang ng mga gamot ay maaaring makatulong upang pamahalaan ang mga sintomas ng ALS. Halimbawa, ang mga gamot sa sakit at kalamnan relaxants ay maaaring makatulong sa masakit kalamnan spasticity.

Available ang mga mekanikal na aparato upang gawing mas malinis ang pag-aalaga sa mga taong may ALS. Kasama sa mga halimbawa ang mga pantulong sa pagbibihis at mga espesyal na kagamitan para sa pagkain. Ang tungkod o walker ay maaaring makatulong sa mga pasyente na may kahirapan sa paglalakad.

Ang mga pasyente ay dapat isaalang-alang ang opsyon ng paggamit ng mekanikal na respirator kung sila ay hindi maaaring huminga sa kanilang sarili. Ang artipisyal na bentilasyon ay maaaring makatulong sa ilang mga pasyente na mabuhay sa loob ng maraming taon. Ngunit maraming mga pasyente ang pipiliin na huwag itago ang buhay sa isang estado ng kabuuang pagkalumpo.

Ang mga pasyente na may ALS ay dapat talakayin ang isyung ito sa kanilang mga doktor nang maaga sa sakit. Sa ganoong paraan, ang mga desisyon tungkol sa emergency resuscitation ay maaaring gawin ayon sa mga kagustuhan ng pasyente sa kaganapan ng mga problema sa paghinga sa buhay na nagbabantang.

Ang emosyonal na suporta ay mahalaga. Ang karamihan sa suporta na ito ay maaaring ibigay ng mga kaibigan at pamilya ng pasyente. Ngunit ang isang kwalipikadong tagapayo o psychotherapist ay maaari ding maging isang mahalagang asset.

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Tingnan ang iyong doktor sa lalong madaling panahon kung bumuo ka ng hindi maipaliwanag na kalamnan sa kalamnan o kahirapan sa pagkontrol sa iyong mga paggalaw. Ito ay lalong mahalaga kung nagsasalita, ang paghinga o paglunok ay apektado.

Pagbabala

Ang ALS sa huli ay nakakaapekto sa mga kalamnan na namamahala sa paghinga, paglunok at iba pang mahahalagang function ng katawan. Bilang resulta, ang ALS ay humahantong sa kamatayan.

Ang aktibong pananaliksik ay patuloy sa mga sanhi at paggamot ng ALS.