Ang Scleroderma ay isang bihirang, talamak na sakit na nakakaapekto sa balat at panloob na mga organo. Ang mga babaeng may edad na panganganak ay siyam na beses na mas malamang kaysa sa mga lalaki na mahawahan.
Ang sakit na ito ay lilitaw sa dalawang pangunahing anyo:
1. Limitado: nailalarawan ng balat ay nagiging mas makapal, lalo na sa mga kamay at paa at sa mukha.
2. Malaganap: kapag laganap ang pinsala sa balat, bilang karagdagan sa mga paa at mukha, dibdib, tiyan at likod. Karamihan sa mga kilalang sintomas ng sakit ay karaniwan sa parehong mga imahe. Ang sanhi ng scleroderma ay hindi kilala, ngunit ipinakita na ang tatlong pangunahing mga proseso ay nangyayari sa panahon ng pagpapatigas ng balat: ang mga pagbabago sa immune system (kabilang ang pamamaga), pinsala sa mga maliliit na daluyan ng dugo at fibrosis.
Sa panahon ng sakit ang balat ay nagiging masikip, makapal at walang mga kulungan. Mga palatandaan ng balat ng mukha (kakulangan ng mga wrinkles, makitid na pagbubukas ng bibig), mga deformities ng mga kamay (sclerodactyly), paghihigpit ng magkasanib na kilusan. Ang isang ikatlo ng mga nahawaan ng sakit ay nagkakaroon din ng pamamaga ng kalamnan.
Vascular disorder – Raynaud’s syndrome: Isang pansamantalang pagbabago sa kulay ng balat ng mga daliri, ilong at tainga, sa puti, asul at pula, pagkatapos ng pagkakalantad sa malamig o pangangati. Ang madalas at madalas na pag-agaw ng mga daluyan ng dugo ay humahantong sa Dysfunction sa suplay ng dugo, ulser, at maging ang nekrosis ng tisyu.
Ang mga seizure ng Renault ay nangyayari sa mga panloob na organo pati na rin at nagiging sanhi ng malawak na pinsala sa puso, baga at bato. Ang pinsala sa bato ay nahayag sa pamamagitan ng labis na presyon ng dugo at karamdaman sa kanilang pagganap, kahit na ang kabuuang kakulangan (na kung minsan ay nangangailangan ng dialysis).
Ang maliit na pinsala sa vascular ay nagiging sanhi ng pag-clogging ng ilan sa kanila, habang ang iba pang nagpapalawak. Mukhang isang pulang bituin sa ibabaw ng balat at mauhog lamad – telangiectasia. Ang mga pagbabago sa mga capillary sa balat sa paligid ng kama ng kuko ay maaaring sundin ng capillaroscopy.
Bumubuo ang Fibrosis sa paglipas ng panahon sa iba’t ibang mga balat at tisyu.
Ang panganib ng panloob na pagkakalantad ng organ ay nagsasangkot din, ang buong digestive tract. Maaaring isama sa heartburn ang mga karamdaman sa paglunok na sanhi ng pinsala sa esophageal, sakit sa tiyan, pagtatae at intermittent constipation, at maging ang dyspepsia at fibrosis syndrome.
Sa ilang mga pasyente (lalo na sa mga may limitadong scleroderma), may mga makabuluhang pagbabago sa mga daluyan ng dugo sa baga, na humahantong sa mataas na presyon ng dugo sa mga baga, na nagiging sanhi ng mga paghihirap sa paghinga, kahinaan at pagod.
Sa karaniwang uri ng scleroderma, ang isa sa mga pinaka-karaniwang komplikasyon ay pulmonary fibrosis na sinamahan ng pag-ubo at mabilis na paghinga, na nagreresulta sa isang mabilis na pagbawas ng dami ng hangin sa baga, na nagdudulot ng paghinga ng paghinga, pangalawang hypertension sa baga at mga palatandaan ng kabiguan ng kanang bahagi ng puso Kanan – panig na pagkabigo sa puso.
Ang Fibrosis ay nakakaapekto rin sa kalamnan ng puso, na humahantong sa arrhythmia (arrhythmia) at pagpalya ng puso.
Ang mga babaeng may scleroderma ay nahaharap sa mga paghihirap sa pagbubuntis, ngunit kung matagumpay, nagtatapos sila sa pagsilang ng isang malusog na bata. Para sa ina, nasa panganib ang impeksyon sa kanyang mga bato sa oras ng kapanganakan, habang ang mga lalaki na may sakit ay nagdurusa sa kawalan ng lakas.
Ang scleroderma ay itinuturing na isang sakit na nakakapinsala sa maraming mga organo at organo. Kaya kinakailangan upang manatili sa patuloy na pagmamasid at pag-follow-up ng maraming mga medikal na kawani: Rheumatologist, Cardiologist, Rheumatologist, Gastroenterologist, Dermatologist at Kidney Doctor. Ang maagang sclerosis ay maaaring masuri na may madalas at permanenteng pag-andar ng baga (Spirometry), CT (CT) ng baga, Echocardiography at pagganap ng bato. Ang maagang paggamot ng scleroderma ay maaaring baguhin ang normal na kurso nito at maprotektahan laban sa mga komplikasyon at hindi maibabalik na mga epekto.