Categories Kalusugan

Aplastic Anemia

Aplastic Anemia

Ano ba ito?

Ang aplastic anemia ay isang bihirang, potensyal na nakamamatay na sakit kung saan ang buto utak ay hindi gumagawa ng sapat na mga selula ng dugo. Ang utak ng buto ay ang sentral na bahagi ng mga buto na may pananagutan sa paggawa:

  • Mga pulang selula ng dugo, na nagdadala ng oxygen

  • White blood cells, na lumalaban sa impeksiyon

  • Platelets, na tumutulong sa dugo na mabubo

Ang utak ng buto ay naglalabas ng mga selula at platelet sa daloy ng dugo.

Ang isang kumpletong bilang ng dugo (CBC) ay isang pagsubok sa dugo na sumusukat sa bilang ng mga pulang selula, mga puting selula at mga platelet na nagpapalipat-lipat sa daloy ng dugo. Ang mga taong may aplastic anemia ay may mababang antas ng lahat ng tatlong uri ng mga selula ng dugo na karaniwang ginagawa sa utak ng buto.

Ang aplastic anemia ay isang problema sa mga selula sa utak ng buto na tinatawag na stem cells. Ang mga stem cell ay ang mga pangunahing “selula ng ina” na bumubuo sa tatlong uri ng mga selula ng dugo. Sa aplastik anemya, ang isang bagay ay sinisira ang mga stem cells o lubhang nagbabago sa kapaligiran ng utak ng buto upang ang mga stem cell ay hindi maayos na maayos. Maraming mga kadahilanan ang maaaring maging sanhi ng problemang ito, kabilang ang:

  • Exposure to radiation (radiation sickness)

  • Chemotherapy

  • Mga toxins sa kapaligiran (insecticides, benzene, nitrogen mustard)

  • Maraming iba’t ibang mga gamot, kabilang ang chloramphenicol (Chloromycetin), phenylbutazone (Butazolidin), sulfonamides (Gantanol at iba pa), anticonvulsants, cimetidine (Tagamet) at iba pa

  • Ang ilang mga impeksyon sa viral, kabilang ang viral hepatitis B, parvovirus B19, HIV at nakakahawang mononucleosis (Epstein-Barr viral infection)

  • Ang autoimmune disease, kung saan ang katawan ay di-angkop na pag-atake ng sarili nitong mga stem cells sa dugo

Ang ilang mga tao ay mas malamang na bumuo ng aplastic anemia dahil sa kanilang genetic (minana) na pampaganda. Anemya ng Fanconi ay isang minanang kondisyon na nagiging sanhi ng aplastic anemia at mga pisikal na abnormalidad. Ang ilang mga kababaihan ay bumuo ng isang banayad na anyo ng aplastic anemia sa panahon ng pagbubuntis, ngunit ito ay nawawala pagkatapos ng paghahatid. Sa 50% hanggang 65% ng mga pasyente na may aplastic anemia, ang sanhi ng sakit ay hindi malinaw.

Ang Aplastic anemia ay nakakaapekto sa dalawa hanggang anim sa bawat 1 milyong tao bawat taon sa Estados Unidos at Europa. Ang sakit ay nakakaapekto sa isa sa bawat 25,000 hanggang 40,000 ng mga taong itinuturing na may gamot na chloramphenicol (ngayon ay bihira na ginagamit sa Estados Unidos), ngunit ito ay mas bihirang sa mga taong itinuturing na iba pang mga gamot.

Mga sintomas

Ang mga sintomas at Palatandaan ng aplastic anemia ay kinabibilangan ng:

  • Maputlang balat

  • Nakakapagod

  • Kahinaan

  • Pagkahilo

  • Lightheadedness

  • Mabilis na tibok

  • Puso murmur

  • Bruising at maliliit na lugar ng pagdurugo sa balat

  • Ang abnormal na pagdurugo mula sa mga gilagid, ilong, puki o gastrointestinal tract, o dugo sa ihi

  • Impeksyon

Pag-diagnose

Rebyuhin ng iyong doktor ang iyong medikal na kasaysayan at hilingin sa iyo na ilarawan ang iyong mga sintomas. Ang iba pang mga katanungan ay maaaring kabilang ang:

  • Nakatira ka ba o nagtatrabaho sa isang lugar kung saan nalalantad ka sa mga nakakalason na kemikal o radiation?

  • Anong gamot ang iyong ginagawa?

  • Nakarating na ba kayo ng hepatitis, mononucleosis o ibang impeksyon sa viral?

  • Mayroon bang kasaysayan ng pamilya ng aplastic anemia o iba pang mga sakit sa dugo?

Kung minsan, ang presensya ng aplastic anemia ay maaaring mauna ang pag-unlad ng ilang mga uri ng lukemya.

Susuriin ka ng iyong doktor upang hanapin ang mga palatandaan ng aplastic anemia. Susundan ito ng mga pagsusuri sa dugo upang sukatin ang mga antas ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang aplastic anemia ay pinaghihinalaang kapag ipinakita ng mga pagsubok na ang mga antas ng lahat ng tatlong uri ng selula ng dugo ay napakababa, ngunit ang mga selula ay karaniwang normal. Ang isang pagsubok na tinatawag na buto sa utak ng buto ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis.

Sa panahon ng biopsy sa utak ng buto, isang maliit na sample ng buto utak ay kinuha sa pamamagitan ng pagpasok ng isang karayom ​​sa malaking pelvic buto sa ibaba lamang ng baywang sa magkabilang panig ng gulugod. Ang sample na ito ng buto ng buto ay napagmasdan sa isang laboratoryo. Ang isang hematologist (doktor na dalubhasa sa mga karamdaman sa dugo) ay karaniwang makukumpirma sa pagsusuri batay sa mga resulta ng mga natuklasan ng buto sa utak at mga pangunahing pagsusuri sa dugo.

Inaasahang Tagal

Kung gaano katagal ang aplastik anemia ay depende sa sanhi nito, ang kalubhaan ng sakit, ang edad ng pasyente, at ang tugon sa therapy. Halimbawa, ang aplastik anemya ay madalas na isang kondisyon ng panandaliang kapag ito ay lumalabas bilang resulta ng ilang mga uri ng pagkakalantad sa bawal na gamot, pagbubuntis, nakakahawang mononucleosis o mababang dosis na radiation. Gayunpaman, kadalasan ay isang pangmatagalang problema kung ang sanhi ay hindi alam, o kapag ito ay lumalabas bilang resulta ng hepatitis, ilang mga toxins (benzene, solvents, insecticides), ilang mga gamot, mataas na dosis na radiation, o autoimmune disease.

Pag-iwas

Maaari mong pigilan ang ilang mga uri ng aplastic anemia sa pamamagitan ng pag-iwas sa pagkakalantad sa mga toxins, radiation at mga gamot na maaaring maging sanhi ng sakit. Upang maiwasan ang pagiging impeksyon sa hepatitis B virus (na maaaring maging sanhi ng aplastic anemia), maaari mong makuha ang bakuna sa hepatitis B. Ang HIV at hepatitis B ay maiiwasan sa pamamagitan ng pagsasanay ng ligtas na sex at hindi gumagamit ng mga gamot sa intravenous.

Ang ilang mga anyo ng aplastic anemia ay hindi mapigilan.

Paggamot

Kung paano ka ginagamot para sa aplastic anemia ay depende sa sanhi nito at kalubhaan. Kung ito ay isang panandaliang kalagayan na may kaugnayan sa paggamot, pagbubuntis, dosis na radiation o nakakahawang mononucleosis, malamang na ikaw ay mabawi nang walang paggamot. Gayunman, ang mga sintomas ay maaaring gamutin. Halimbawa, ang pagdurugo ng episodes ay maaaring tratuhin ng mga transfusion ng mga platelet at pulang selula ng dugo, habang ang mga impeksiyon ay maaaring gamutin sa mga antibiotics. Ang mga babaeng may banayad na anyo ng aplastic anemia ay maaaring bibigyan ng oral contraceptive upang ang kanilang buwanang panregla ay hindi sobra.

Sa bahay, kakailanganin mong gumamit ng antiseptic soaps, mag-ahit sa mga electric razors sa halip na mga blades upang maiwasan ang hindi kinakailangang dumudugo mula sa mga nicks, at maiwasan ang pagsali sa sports ng contact. Gayundin, maaaring magreseta ang iyong doktor ng isang softener ng dumi upang matiyak na wala kang matitinding paggalaw, na maaaring magdugo sa iyo mula sa iyong tumbong.

Ang dalawang pangunahing paggamot para sa aplastic anemia na malubha at pangmatagalang ay ang paglipat ng utak ng buto at mga immunosuppressive therapies.

Karamihan sa mga paggamot para sa aplastic anemia ay nangangailangan ng mga gamot na lubhang nakapipinsala sa normal na pag-andar ng immune system. Inilalagay nito ang panganib sa mga pasyente para sa mga impeksiyon, kadalasan ay hindi karaniwan. Ang mga impeksyon na ito ay maaaring mangyari bago ang buto ng utak ay nagkaroon ng pagkakataon na mabawi at bago ang epekto ng paggagamot. Sa gayon ay napakahalaga na mapailalim sa pangangalaga ng mga espesyalista sa mga sakit sa dugo at kung kinakailangan, mga espesyalista sa nakakahawang sakit.

Ang transplant ng utak ng buto ay ang pinaka-epektibong therapy, ngunit ang posibilidad na mamatay mula sa paggamot ay nagdaragdag na may edad, kaya ito ay pinaka-perpekto para sa mga bata, mga kabataan at mga kabataan. Bilang karagdagan, ang paggamot ay pinakaligtas kapag ang pasyente ay may isang kapatid (kapatid na lalaki o babae) na may katulad na uri ng buto sa utak at maaaring magamit bilang isang donor. Tanging ang 30 porsiyento ng mga taong nangangailangan ng pamamaraan ay may mga kapatid na maaaring maging mga donor. Sa ilang mga kaso, ang isang donor na isang tugma ngunit hindi nauugnay sa pasyente ay gagamitin. Gayunpaman, ang rate ng mga komplikasyon ay mas mataas kapag ang donor ay hindi isang kapatid.

Ang ilang mga pasyente ay tratuhin ng mga immunosuppressive na gamot sa halip na transplantation ng buto sa utak. Kasama sa mga gamot na ito ang anti-thymocyte globulin (Thymoglobulin), na kilala bilang ATG; antilymphocyte globulin (ALG); prednisone (Deltasone, Orasone, Meticorten) at cyclosporine (Neoral, Sandimmune, SangCya). Ang produksyon ng dugo-cell ay maaari ring maging stimulated na may erythropoietin, granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) o iba pang hematopoietic growth factor medications.

Kapag Tumawag sa Isang Propesyonal

Tawagan agad ang iyong doktor kung napapansin mo ang mga abnormal na pasa sa iyong balat, o kung nagkakaroon ka ng madalas na mga nosebleed, dumudugo na gum, mabigat na panregla o dumudugo.

Pagbabala

Ang pananaw para sa aplastic anemia ay depende sa sanhi nito at kalubhaan, pati na rin ang kalusugan at edad ng pasyente. Ang mga kaso na sanhi ng ilang mga gamot, pagbubuntis, mababang dosis na radiation o nakahahawang mononucleosis ay kadalasang maikli, at ang anumang komplikasyon (anemya, dumudugo, nadagdagan na mga impeksyon) ay karaniwang maaaring gamutin. Ang mga kababaihan na bumuo ng aplastic anemia sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng problema sa panahon ng pagbubuntis sa hinaharap.

Ang aplastic anemia ay maaaring nakamamatay kapag ito ay malubha at matagal na tumatagal. Sa pagitan ng 70% at 90% ng mga pasyente na nakatanggap ng transplant sa utak ng buto mula sa isang kapatid na nakataguyod. Ang mga rate ng kaligtasan ng buhay ay mas mababa para sa mga pasyente na ginagamot sa isang transplant sa utak ng buto mula sa isang walang-kaugnayang donor. Kapag ang paglipat ng utak ng buto ay hindi posible, mga 50% ng mga pasyente ay tutugon nang mabuti sa immunosuppressive therapy lamang. Gayunpaman, ang mga nakaligtas na nakaligtas na tumatanggap ng immunosuppressive therapy ay mas malamang na magkaroon ng kanser, lalo na ang talamak na lukemya.

Ang mga pasyente na may malubhang, talamak na aplastic anemia na hindi tumugon sa mga magagamit na paggamot ay may 80% na posibilidad na mamamatay sa loob ng 18 hanggang 24 na buwan.

Ang mga taong may aplastic anemia ay mas mataas kaysa sa average na panganib para sa pagbuo ng lukemya.