Creutzfeldt – Jakob disease (CJD)

Ano ba ito?

Ang Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) ay isang bihirang, nakamamatay na sakit sa utak na dulot ng prions. Ang mga prion ay mga normal na protina na nagbago ng kanilang hugis. Ang mga malusog na protina ay may malusog na hugis, na nagpapahintulot sa kanila na gumana nang normal. Ang misshapen prion protein ay nagiging sanhi ng sakit sa pamamagitan ng paggawa ng iba pang mga protina malapit na nagbabago ang kanilang malusog na hugis sa hindi malusog na hugis ng prion. Sa ganitong paraan isang prion ang gumagawa ng marami pang prion: ito ay unti-unting lumilikha ng malusog na protina sa prions.

Kapag lumitaw ang mga sintomas, ang CJD ay nagiging sanhi ng mabilis na progresibong demensya (pagbaba ng isip) at hindi pagkilos ng mga paggalaw ng kalamnan na tinatawag na myoclonus. Humigit-kumulang 90% ng mga taong may CJD ang namatay sa loob ng 1 taon ng diagnosis.

Tungkol sa 85-95% ng mga kaso ng CJD ay mula sa kalat-kalat mutations. Ang DNA na gumagawa ng protina ng prion ay binago ng mutation. Ang bahagyang magkakaibang DNA ay gumagawa ng isang bahagyang naiibang protina na may abnormal na hugis. Mas madalas, ang mutasyon ay namamana (na binababa mula sa magulang hanggang sa bata). Ang mga taong Judio na ipinanganak sa Czechoslovakia, Chile at Libya ay may mas mataas na kaysa sa average na panganib ng CJD mula sa minana na mutasyon na ito. Inherited CJD ay hindi nagiging sanhi ng mga sintomas hanggang sa adulthood.

Ang mga prion ay maaaring maipasa mula sa isang hayop sa isang tao, o mula sa isang tao papunta sa isa pa. Sa kabutihang palad, mahirap makuha ang mga sakit sa prion. Ang isang uri ng CJD na tinatawag na “variant CJD” ay nagpapakita ng medyo mas mabagal na pag-unlad ng pinsala sa utak at mas maraming mga sintomas ng saykayatrya, at ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga nakababata. Ang ganitong uri ng CJD ay nakaugnay sa pagkain ng karne ng baka mula sa baka na may spongiform encephalopathy (BSE), na tinatawag ding “mad cow disease.” Ang BSE ay sanhi ng prions.

Noong dekada ng 1990, isang maliit na pagsiklab ng iba pang CJD ay inilarawan sa United Kingdom. Ito ay sanhi ng mga taong kumakain ng baka na nahawahan ng prions. Simula noon, ang mga pagbabago sa mga kasanayan sa pagsasaka ng baka at pagproseso ay nakatulong upang limitahan ang bilang ng mga bagong kaso.

Ito ay lubos na hindi pangkaraniwan para sa CJD na kumalat mula sa isang tao patungo sa isa pa. Gayunman, sa mga bihirang kaso, ang CJD ay naililipat sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo, sa pamamagitan ng medikal na pamamaraang (dahil sa nahawahan na kagamitan), sa pamamagitan ng kontaminadong tisyu (tulad ng corneas na ginagamit para sa transplant) o sa pamamagitan ng mga injection ng mga hormone na nakuha mula sa mga tisyu ng tao.

Mga sintomas

Ang CJD ay hindi nagiging sanhi ng anumang mga sintomas sa una. Kabilang sa mga unang sintomas ang mabagal na pag-iisip, nahihirapan sa pagtutuon ng pansin, pinahina ang paghuhukom at pagkawala ng memorya. Nagaganap din ang mga sintomas na ito sa iba pang mga sakit, tulad ng Alzheimer’s disease, kaya ang CJD ay maaaring maging mahirap na magpatingin sa doktor, sa una.

Di-nagtagal, nagsimula ang isang malubhang, progresibong demensya. Ang mga tao ay nagpapabaya sa kanilang sarili, naging walang pakundangan o magagalitin, at nagsimulang magkaroon ng malakas na spasms ng kalamnan. Pagkatapos ay ang mga tao ay ganap na nakapagpapagod, at sa wakas ay nawala sa pagkawala ng malay. Ang mga pasyente ng komatos ay maaaring mamatay bilang isang resulta ng impeksyon na nauugnay sa pagiging hindi lumalaki, tulad ng pulmonya.

Pag-diagnose

Ang tanging sigurado na paraan upang masuri ang CJD ay may biopsy sa utak, isang nagsasalakay na pagsubok. Ang isang mas nakakasakit na pagsubok, isang panggulugod gripo (o panlikod puncture) ay maaaring ibunyag abnormal na protina sa spinal fluid. Ang pagtuklas ng mga protina ay maaaring makatulong sa pagsusuri, ngunit ang pagsusuri ay ginawa sa pamamagitan ng mga sintomas at pagsusuri ng doktor sa nervous system.

Maaaring maging kapaki-pakinabang ang iba pang di-nagsasalakay na mga pagsubok, gayunpaman:

Ang computed tomography (CT) at magnetic resonance imaging (MRI) na pag-scan ay maaaring gawin upang hanapin ang atrophied (shrunken) na utak tissue.
Electroencephalogram (EEG), o alon ng utak, ang mga pag-aaral ay nagpapakita ng isang abnormality na katangian sa 75% hanggang 95% ng mga tao.
Ang magnetic resonance imaging (MRI) na pag-scan ay maaari ring magbigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon.

Kadalasan ang mga sintomas ng isang tao at ang mga resulta ng di-nagsasalakay na mga pagsusulit ay nagiging malinaw ang diagnosis. Ang biopsy ng utak ay ginagawa lamang kung may posibilidad na ang pasyente ay maaaring magkaroon ng isa pang karamdaman na maaaring gamutin.

Inaasahang Tagal

Siyamnapung porsiyento hanggang 95% ng mga taong may CJD ang namatay sa loob ng 3 hanggang 12 buwan pagkatapos magsimula ang mga sintomas. Ang ilang mga taong may sakit ay nakataguyod ng higit sa 2 taon.

Pag-iwas

Ang karamihan sa mga kaso ng CJD ay hindi mapigilan, ngunit ang sakit na ito sa kabutihang-palad ay bihira: isang tao lamang sa isang milyon ang bubuo ng sakit bawat taon.

Ang mga kaso ng CJD na dulot ng mga medikal na pamamaraan, o sa pamamagitan ng pagkain ng mga nahawaang karne ng hayop, ay mas bihirang. Ngunit maiiwasan ang mga ito. Ang mga propesyonal sa pangangalagang pangkalusugan ay pinaliit ang panganib sa pamamagitan ng paghawak ng mga likido at tisyu ng mga pasyente na may CJD na may matinding pag-iingat, at sa pamamagitan ng paggamit ng mga espesyal na paraan ng sterilisasyon upang magdisimpekta sa kagamitan. Gayundin, ang mga bagong pag-iingat ay kinuha ng industriya ng karne ng baka at pagproseso ng karne ng baka. Ang mga pag-iingat na ito ay nakatulong upang mapanganib ang impeksiyon mula sa pagkain ng karne na labis na maliit.

Ang mga bangko sa dugo ay nagbigay ng mga karagdagang paghihigpit sa mga donor ng dugo. Ang mga bangko sa dugo sa Estados Unidos ngayon ay tumalikod sa mga donasyon ng dugo mula sa mga taong nakatira sa United Kingdom sa loob ng tatlong buwan o higit pa mula 1980 hanggang 1996.

Paggamot

Hindi mapapagaling ang CJD, ngunit ang ilan sa mga sintomas ay maaaring gamutin. Maaaring gamitin ang mga narkotika upang mapawi ang sakit, at ang mga gamot na anticonvulsant, tulad ng clonazepam (Klonopin) at valproic acid (Depacon, Depakene, Depakote), ay maaaring gamitin para sa mga spasms ng kalamnan. Ang mga pag-aaral sa pananaliksik ay naghahanap sa iba pang mga gamot na maaaring makatulong.

Kapag Tumawag sa Isang Propesyonal

Humingi ng medikal na tulong para sa mga palatandaan ng demensya tulad ng biglaang o unti-unting pagbabago sa memorya, kasanayan sa pag-iisip, pakiramdam o pag-uugali at para sa mga pagbabago sa pangitain o kakayahang kilusan.

Pagbabala

Ang sakit ay nakamamatay, sa karamihan ng mga pagkamatay na nangyayari sa loob ng 3 hanggang 12 buwan ng karamdaman.