Cutis Laxa

Ano ang Cutis Laxa?

Ang iyong katawan ay binubuo ng maraming mga lugar ng nag-uugnay tissue: mula sa iyong puso sa iyong baga sa iyong balat. Ang mga taong may cutis laxa ay may mga karamdaman sa mga nag-uugnay na tisyu, na nagiging sanhi ng normal na masikip na nababanat na tissue na maluwag.

Isang tinatayang 1 sa bawat 2,000,000 sanggol ay may cutis laxa. Ang napaka-bihirang kondisyon ay nakakaapekto sa isang tinatayang 400 na pamilya sa buong mundo. Ang Cutis laxa ay madalas na isang minanang kalagayan. Gayunpaman, ang ilang mga tao na walang kasaysayan ng pamilya ng cutis laxa ay bubuo ito mamaya sa buhay. Ito ay kilala bilang nakuha cutis laxa.

Ano ang Uri ng Cutis Laxa?

Ang Cutis laxa ay alinman sa minana o dumarating sa ibang pagkakataon sa buhay, karaniwan pagkatapos ng isang sakit. Ang lahat ng mga uri ng kondisyon ay tinukoy sa ibaba.

Ang Occipital Horn Syndrome (OHS)

Ang mga sintomas para sa OHS ay karaniwang nagsisimula sa loob ng unang 10 taon ng buhay. Ang kundisyong ito ay isang sakit na recessive na nauugnay sa X, na nangangahulugang mga lalaki lamang ang may OHS. Kabilang sa mga sintomas ang:

  • cutis laxa
  • Ang mga isyu sa tiyan tulad ng hernias
  • kalamnan ng kalamnan

Ang OHS ay nauugnay sa mga sintomas ng milder cutis laxa.

Autosomal Dominant Cutis Laxa (ADCL)

Ang mga sintomas ng ADCL ay maaaring magsimula ng anumang oras mula sa kapanganakan hanggang sa kabataan. Ang kundisyong ito ay isang autosomal-dominant disorder, na nangangahulugang ang mga lalaki at babae ay maaaring maapektuhan.

Maraming tao ang may mga sintomas ng cutis laxa. Ang iba ay maaari ring magkaroon ng mga problema sa baga at puso, kabilang ang emphysema.

Autosomal Recessive Cutis Laxa (ARCL)

Ang kundisyong ito ay may anim na magkakaibang mga subtype, depende sa apektadong gene. Ang bawat indibidwal na kondisyon ay may mga partikular na sintomas. Halimbawa, ang subtype ARCL1A ay nagiging sanhi ng cutis laxa, hernias, at mga kondisyon ng baga.

Gerodermia Osteodysplasticum (GO)

Ang GO ay nakakaapekto sa mga sanggol at mga bata. Ito ay isang autosomal recessive disorder, kaya ang parehong mga lalaki at babae ay apektado. Kasama sa mga sintomas ang maluwag na balat, karaniwan sa mga kamay, paa, at tiyan.

MACS Syndrome

Ang kundisyong ito ay nagiging sanhi ng parehong mga lalaki at babae na magkaroon ng mas malaking-kaysa-karaniwang ulo, na tinatawag na macrocephaly. Kabilang sa mga karagdagang sintomas ang:

  • maikling tangkad
  • kalat-kalat na buhok
  • cutis laxa

Nakuha Cutis Laxa

Ang ilang mga tao ay may mga sintomas, ngunit walang mga genetic na pagbabago na nauugnay sa cutis laxa. Ang uri ng cutis laxa ay kilala bilang nakuha cutis laxa. Ang kalagayang ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga matatanda.

Ang eksaktong dahilan ng nakuha cutis laxa ay hindi kilala. Gayunman, itinuturing ng mga mananaliksik na posibleng paliwanag, tulad ng isang autoimmune disorder o impeksiyon.

Ano ang mga Sintomas ng Cutis Laxa?

Ang mga sintomas ng cutis laxa ay kadalasang nakasalalay sa eksaktong uri ng disorder. Ang shared symptom ay maluwag, kulubot na balat (elastolysis). Hindi tulad ng iba pang mga karamdaman sa balat, ang cutis laxa ay hindi nagiging sanhi ng madaling bruising o pagkakapilat.

Ang mga taong may cutis laxa ay mayroon ding mga panloob na problema, tulad ng abdominal aortic aneurysm. Ang isang bahagi ng aorta ay nagpapalawak o nagpapalaki sa mga taong may kondisyong ito. Ang isa pang karaniwang sintomas ay ang emphysema, kung saan ang mga baga ay hindi gumagana ng maayos.

Ang iba pang mga sintomas na nauugnay sa cutis laxa ay ang:

  • mga pagkaantala sa pag-unlad
  • ang mga mata na bukod pa sa tipikal
  • paghihirap sa pagpapakain sa mga sanggol
  • mahinang buto
  • lax o maluwag na joints
  • mababang tainga o tainga na hindi wastong nabuo
  • mahinang tono ng kalamnan
  • maikling tangkad
  • mas mabagal kaysa sa normal na rate ng puso
  • kulang sa mga baga

Ang mga sintomas ay maaaring mag-iba, kahit na sa loob ng isang pamilya na may genetic na kasaysayan ng cutis laxa. Ang ilang mga tao ay maaaring magkaroon ng mas malubhang sintomas kaysa sa iba.

Paano Naiuri ang Cutis Laxa?

Isang doktor, kadalasang isang dermatologo, ang nagtatakda ng cutis laxa. Ang isang doktor ay magsisimula sa pamamagitan ng pagkuha ng isang masinsinang kasaysayan ng kalusugan upang matukoy kung mayroon kang isang kasaysayan ng pamilya ng cutis laxa. Pagkatapos ay magsasagawa sila ng isang pisikal na pagsusuri sa balat.

Ang genetic blood testing ay maaaring matukoy kung anong uri ng cutis laxa mayroon ka. Makakatulong ito para sa mga mag-asawa na nais mag-isip at nais malaman ang kanilang mga panganib na dumaan kasama ang cutis laxa sa isang sanggol.

Paano Ginagamot ang Cutis Laxa?

Ang mga paggamot para sa cutis laxa ay depende sa iyong mga sintomas. Ang isang pangkat ng mga espesyalista – kabilang ang mga cardiologist, pulmonologist, dermatologist, at surgeon – ay maaaring gamutin ang kondisyon.

Ang pagtitistis ng kosmetiko ay maaaring higpitan ang balat na naluluwa dahil sa cutis laxa. Ang mga resulta na ito ay maaaring pansamantalang pansamantala, dahil ang balat ay madalas na maluwag muli.

Ang mga taong may cutis laxa ay dapat na maiwasan ang ilang mga aktibidad, kabilang ang paninigarilyo at labis na pagkakalantad ng araw. Ang mga ito ay maaaring gumawa ng mga sintomas na mas malala

Paano Pinipigil ang Cutis Laxa?

Hindi mo mapipigilan ang cutis laxa dahil ito ay isang genetic na kondisyon. Ang nakuhang cutis laxa ay hindi mapigilan dahil ang mga doktor ay kasalukuyang hindi alam ang eksaktong dahilan nito.