Gigantism

Ano ang Gigantismo?

Gigantism ay isang bihirang kondisyon na nagiging sanhi ng abnormal na paglago sa mga bata. Ang pagbabagong ito ay pinaka-kapansin-pansin sa mga tuntunin ng taas, ngunit ang kabilugan ay apektado rin. Ito ay nangyayari kapag ang pituitary gland ng iyong anak ay gumagawa ng masyadong maraming paglago hormone, na kilala rin bilang somatotropin. Ang maagang pagsusuri ay mahalaga. Ang prompt na paggamot ay maaaring itigil o pabagalin ang mga pagbabago na maaaring maging sanhi ng paglaki ng iyong anak nang mas malaki kaysa sa normal. Gayunpaman, ang kalagayan ay maaaring maging mahirap para makita ng mga magulang. Ang mga sintomas ng gigantismo ay maaaring mukhang tulad ng normal na pag-unlad ng pagkabata sa spurts sa una.

Ano ang Nagiging sanhi ng Gigantismo?

Ang isang pituitary gland tumor ay halos palaging ang sanhi ng gigantism. Ang pea-sized na pituitary gland ay matatagpuan sa base ng iyong utak. Ginagawa nito ang mga hormone na nagkokontrol ng maraming mga pag-andar sa iyong katawan. Ang ilang mga gawain na pinamamahalaang sa pamamagitan ng gland ay kasama ang:

• kontrol ng temperatura
• sekswal na pag-unlad
• paglago
• metabolismo
• produksyon ng ihi

Kapag ang isang tumor ay lumalaki sa pituitary gland, ang glandula ay gumagawa ng mas higit na paglago hormon kaysa sa mga pangangailangan ng katawan.

Mayroong iba pang mga hindi pangkaraniwang dahilan ng gigantismo:

• Ang McCune-Albright syndrome ay nagiging sanhi ng abnormal na paglago sa buto ng tisyu, mga patches ng balat na kayumanggi, at mga abnormalidad ng glandula.
• Ang Carney complex ay isang minamana na kondisyon na nagdudulot ng mga di-kanser na mga bukol sa nag-uugnay na tisyu, kanser o di-kanser na mga endorrine tumor, at mga lugar ng darker skin.
• Maramihang endocrine neoplasia type 1 (MEN1) ay isang inherited disorder na nagiging sanhi ng mga tumor sa pituitary gland, pancreas, o parathyroid glands.
• Ang neurofibromatosis ay isang inherited disorder na nagiging sanhi ng mga tumor sa nervous system.

Kinikilala ang mga Palatandaan ng Gigantismo

Kung ang iyong anak ay may gigantismo, maaari mong mapansin na mas malaki sila kaysa sa iba pang mga bata sa parehong edad. Gayundin, ang ilang bahagi ng katawan ay maaaring mas malaki sa proporsyon sa iba pang mga bahagi. Kasama sa mga karaniwang sintomas:

• napakalaking mga kamay at paa
• makapal na mga daliri ng paa at mga daliri
• isang kilalang panga at noo
• magaspang facial features

Ang mga bata na may gigantism ay maaari ring magkaroon ng flat noses at malaking ulo, labi, o wika.

Ang mga sintomas na maaaring depende sa laki ng laki ng pituitary gland tumor. Habang tumubo ang tumor, maaari itong magpindot sa mga ugat sa utak. Maraming tao ang nakakaranas ng pananakit ng ulo, mga problema sa pangitain, o pagduduwal mula sa mga bukol. Ang iba pang mga sintomas ng gigantism ay maaaring kabilang ang:

• Sobra-sobrang pagpapawis
• malubhang o paulit-ulit na pananakit ng ulo
• kahinaan
• insomnia at iba pang mga karamdaman sa pagtulog
• Naantala ang pagbibinata sa parehong lalaki at babae
• irregular panregla panahon sa mga batang babae
• pagkabingi

Paano Nakapagdidisimpekta ang Gigantismo?

Kung hinuhulaan ng doktor ng iyong anak ang gigantismo, maaari silang magrekomenda ng pagsusulit sa dugo upang sukatin ang mga antas ng mga hormong paglago at ang bilang ng paglago na tulad ng insulin 1 (IGF-1), na isang hormon na ginawa ng atay. Ang doktor ay maaari ring magrekomenda ng oral glucose tolerance test.

Sa panahon ng oral glucose tolerance test, ang iyong anak ay umiinom ng isang espesyal na inumin na may glucose, isang uri ng asukal. Ang mga sample ng dugo ay dadalhin bago at pagkatapos uminom ng inumin ang iyong anak. Sa isang normal na katawan, ang mga antas ng paglago ng hormon ay bumababa pagkatapos kumain o uminom ng asukal. Kung ang mga antas ng iyong anak ay mananatiling pareho, nangangahulugan ito na ang kanilang katawan ay gumagawa ng masyadong maraming hormong paglago.

Kung ang mga pagsusulit sa dugo ay nagpapahiwatig ng isang pitumpu sa glandula tumor, ang iyong anak ay nangangailangan ng MRI scan ng glandula. Ginagamit ng mga doktor ang pag-scan na ito upang makita ang laki at posisyon ng tumor.

Paano Ginagamot ang Gigantismo?

Ang mga paggamot para sa gigantism ay naglalayong itigil o mapabagal ang produksyon ng mga hormones sa paglaki ng iyong anak.

Surgery

Ang pag-alis ng tumor ay ang ginustong paggamot para sa gigantism kung ito ang pinagbabatayan dahilan.

Ang siruhano ay maaabot ang tumor sa pamamagitan ng paggawa ng isang paghiwa sa ilong ng iyong anak. Ang mga mikroskopyo o maliit na kamera ay maaaring gamitin upang matulungan ang surgeon na makita ang tumor sa glandula. Sa karamihan ng mga kaso, ang iyong anak ay dapat na makabalik mula sa ospital sa araw pagkatapos ng operasyon.

Gamot

Ang operasyon ay maaaring hindi isang opsyon. Maaaring ito ang kaso kung mayroong mataas na peligro ng pinsala sa isang kritikal na daluyan ng dugo o lakas ng loob. Ang doktor ng iyong anak ay maaaring magrekomenda ng gamot kung ang operasyon ay hindi isang opsyon. Ang paggamot na ito ay sinadya upang alinman sa pag-urong ang tumor o itigil ang produksyon ng labis na paglago hormone. Ang iyong doktor ay maaaring gumamit ng mga gamot na octreotide o lanreotide upang maiwasan ang pagpapalabas ng paglago ng hormon. Ang mga gamot na ito ay gayahin ang isa pang hormone na huminto sa paglago ng produksyon ng hormon. Ang mga ito ay kadalasang ibinibigay bilang isang iniksyon tungkol sa isang beses sa isang buwan.

Ang Bromocriptine at cabergoline ay mga gamot na maaaring magamit upang mabawasan ang mga antas ng paglago ng hormon. Ang mga ito ay kadalasang ibinibigay sa form ng pill. Maaaring gamitin ito sa octreotide. Ang Octreotide ay isang sintetikong hormone na, kapag injected, maaari ring mas mababa ang mga antas ng mga hormones sa paglago at IGF-1. Sa mga sitwasyon kung saan ang mga gamot na ito ay hindi nakatutulong, ang pang-araw-araw na pag-shot ng pegvisomant ay maaaring gamitin rin. Ang Pegvisomant ay isang gamot na nagbabawal sa mga epekto ng mga hormone sa paglago. Pinabababa nito ang mga antas ng IGF-1 sa katawan ng iyong anak.

Gamma Knife Radiosurgery

Ang radiosurgery ng kutsilyo ng kola ay isang opsyon kung ang doktor ng iyong anak ay naniniwala na ang isang tradisyunal na operasyon ay hindi posible. Ang “gamma kutsilyo” ay isang koleksyon ng mga mataas na nakatuon radiation beam. Ang mga beam na ito ay hindi makakasira sa nakapaligid na tisyu, ngunit nakapagliligtas sila ng isang malakas na dosis ng radiation sa punto kung saan pinagsama nila at pinindot ang tumor. Ang dosis na ito ay sapat upang sirain ang tumor.

Ang paggamot ng kutsilyo ng gamma ay tumatagal ng mga taon upang maging ganap na epektibo at upang ibalik ang mga antas ng paglago hormon sa normal. Ito ay isinagawa sa isang batayang outpatient sa ilalim ng pangkalahatang pampamanhid.

Gayunpaman, dahil ang radiation sa ganitong uri ng operasyon ay nauugnay sa labis na katabaan, mga kapansanan sa pag-aaral, at mga emosyonal na isyu sa mga bata, kadalasang ginagamit lamang ito kapag hindi gumagana ang ibang mga opsyon sa paggamot.

Long-Term Outlook para sa mga Bata na may Gigantism

Ayon sa St. Joseph’s Hospital at Medical Center, 80 porsiyento ng mga kaso ng gigantismo ay gumaling sa operasyon. Kung ang tumor ay bumalik o kung ang pagtitistis ay hindi maaaring ligtas na sinubukan, ang mga gamot ay maaaring magamit upang mabawasan ang mga sintomas ng iyong anak at upang pahintulutan silang mabuhay nang mahaba at kasiya-siya.