Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s)

Ano ba ito?

Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay isang relatibong bihirang sakit na minarkahan ng pamamaga ng mga daluyan ng dugo. Ang kalagayan ay posibleng nagbabanta sa buhay.

Sa Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s), ang pamamaga ay nakakapinsala sa mga pader ng mga maliit at medium-sized na arterya at mga ugat. Ang pinsalang ito ay nakakasagabal sa normal na supply ng dugo sa mga kalapit na tisyu. Bilang resulta, ang mga tisyu sa maraming bahagi ng katawan ay maaaring masaktan at malilipol.

Ang mga tisyu na apektado ng Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay naglalaman ng mga isla ng mga inflamed cell. Ang mga ito ay tinatawag na granulomas.

Ang tatlong mga lugar sa katawan ay apektado ng pinaka-karaniwang:

• Upper airways (kabilang ang sinuses, trachea at ilong). Sa itaas na mga daanan ng hangin, ang pagkawasak ng tissue ay nagiging sanhi ng mga problema sa ilong at sinus na talamak (pangmatagalang). Maraming mga tao na may Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) unang makita ang kanilang mga doktor dahil sa sinusitis, patuloy na runny nose o madalas na duguan na ilong.

• Mga baga. Sa karamihan ng mga tao na may Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s), ang pamamaga ay nagta-target din sa mga baga. Ito ay nagiging sanhi ng isang sakit sa paghinga. Kabilang sa mga sintomas ang pag-ubo, kakulangan ng paghinga, paghinga o pag-ubo ng dugo.

• Mga Bato. Ang pinsala sa bato ay nakakaapekto sa karamihan ng mga tao na may Granulomatosis sa polyangiitis (Wegener’s). Ngunit sa maraming kaso, ang pinsala na ito ay banayad at hindi nagiging sanhi ng anumang mga sintomas. Gayunman, sa ilang mga tao, mas pinsala ang pinsala sa bato. Maaaring maging sanhi ng pagkabigo ng bato.

Sa ilang mga kaso, ang Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay nagsasangkot sa ibang mga organo. Ito ay maaaring kabilang ang mga mata, tainga, balat, joints, puso at nerbiyos.

Ang Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay pinaniniwalaan na isang autoimmune disorder. Nangangahulugan ito na ang immune defenses ng katawan ay nagkakamali sa pag-atake sa sariling mga selula at tisyu ng katawan. Sa kasong ito, ang misdirected na atake sa immune ay naglalayong sa mga daluyan ng dugo. Naaapektuhan nito ang pamamaga at pinsala.

Mga sintomas

Kapag ang Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay unang bubuo, karamihan sa mga tao ay may mga pang-itaas na reklamo sa paghinga. Ang mga karaniwang sintomas ng Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay kinabibilangan ng:

• Patuloy na pag-ilong ng ilong

• Nosebleeds

• Lagnat

• Malaise (pangkaraniwang damdamin ng sakit)

• Kahinaan

• Nakakapagod

• Pagbaba ng timbang

• Mga pawis ng gabi

• Sakit sa kasu-kasuan

• Ang pananakit ng kalamnan

Habang lumalala ang sakit, kadalasang lumalala ang mga sintomas sa itaas na respiratoryo. Ang iba pang mga bahagi ng katawan ay maaaring maapektuhan din.

Ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring mangyari, depende sa lokasyon at kalubhaan ng pamamaga:

• Ang mga sintomas ng malalang sinusitis, tulad ng:

  • Sinus sakit

  • Nawalang-sigla ang paglabas ng ilong

  • Sores o crusting sa loob ng ilong

• Pagkahilo at pagkawala ng pandinig

• Mga sintomas sa baga, kabilang ang:

  • Ubo

  • Napakasakit ng hininga

  • Pagbulong

  • Ulo ng dugo

  • Dibdib ng dibdib dahil sa:

    • Pamamaga sa mga baga at mga daanan ng hangin

    • Dugo clots sa baga

• Namamaga gum

• “Magsuot ng deformity ng ilong,” isang indentation sa tulay ng ilong dahil sa pamamaga ng kartilago

• Ulser sa tonsils

• Mga sintomas ng mata, tulad ng:

  • Sakit sa mata

  • Pula

  • Ang isang nasusunog na pandamdam

  • Nanghihinang paningin o double vision (ito ay bihirang)

• Mga sintomas ng balat, kabilang ang:

  • Pula o lilang patches

  • Maliit na blisters

  • Ulcers

  • Maliit na mga nodule

• Namamaga joints (dahil sa sakit sa buto)

• Mga namamaga na namamaga (dahil sa mga clots ng dugo)

• Ang mga sintomas na sanhi ng isang pagpakitang-tao sa itaas na bahagi ng windpipe, tulad ng:

  • Hoarseness

  • Ulo

  • Problema sa paghinga

Pag-diagnose

Ang iyong doktor ay maaaring maghinala ng Granulomatosis sa polyangiitis (Wegener’s) kung mayroon kang:

• Mga hindi karaniwang paulit-ulit na sintomas ng sinusitis

• Mga sintomas ng respiratory tract o

• Hindi maipaliwanag na sakit sa bato

At
lumala ang iyong mga sintomas sa kabila ng paggamot.

Maraming mga unang sintomas ng Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay katulad ng sa mga milder at mas karaniwang mga problema sa paghinga. Bilang resulta, ang average na tao na may Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay madalas na may mga sintomas para sa mga buwan bago ang tamang pagsusuri ay ginawa.

Susuriin ng iyong doktor ang iyong mga sintomas at medikal na kasaysayan. Kabilang dito ang anumang paggamot na natanggap mo sa ngayon.

Ang iyong doktor ay magsasagawa ng isang masusing pisikal na pagsusuri. Maingat niyang susuriin ang iyong buong respiratory tract, mula sa dulo ng iyong ilong hanggang sa base ng iyong mga baga. Ang doktor ay maghanap ng katibayan ng pamamaga at pinsala sa tissue. Maaari ring suriin ng iyong doktor ang iyong mga mata, tainga, puso at balat.

Matapos ang pisikal na pagsusulit, maaaring ipadala ka ng iyong doktor para sa mga pagsubok. Ang mga pagsubok na ito ay maghanap ng pamamaga at organ pinsala. Ang mga pagsubok ay tumutuon sa iyong itaas na respiratory tract, baga at bato. Ang mga pagsusuring ito ay maaaring kabilang ang:

• Kumpletuhin ang count ng dugo (CBC) upang maghanap ng:

  • Katibayan ng anemya (karaniwan sa Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s))

  • Ang di-normal na bilang ng white blood cell

  • Ang bilang ng mga abnormalidad ng platelet na maaaring magmungkahi ng ibang diagnosis

• Ang mga pagsusuri sa dugo na sumusukat sa pamamaga sa buong katawan

• Mga pagsusuri ng ihi at dugo upang sukatin ang pag-andar ng bato

• Ang isang pagsusuri ng dugo para sa isang antibody na matatagpuan sa karamihan ng mga tao na may Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) na tinatawag na anti-neutrophilic na cytoplasmic antibody (ANCA)

• Chest X-ray upang maghanap ng katibayan ng pinsala sa baga o nodules

• Sinus X-ray o computed tomography (CT) scan upang malaman kung mayroon kang sinusitis.

Ang mga pagsubok na ito ay tumutulong din upang suriin ang iba pang mga sakit na maaaring maging sanhi ng mga sintomas katulad ng Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s).

Ang tanging paraan upang kumpirmahin ang diagnosis na ito ay ang magkaroon ng biopsy. Ang tisyu ay kinuha mula sa apektadong bahagi. Pagkatapos ay susuriin ito sa ilalim ng mikroskopyo upang suriin ang granulomas at mga lugar ng pamamaga.

Inaasahang Tagal

Ang Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay maaaring mabilis na humantong sa kamatayan sa mga taong may maraming apektadong organo na hindi nakakakuha ng nararapat na paggamot.

Sa paggagamot, maaaring lumayo ang mga sintomas sa mahabang panahon. Gayunpaman, ang mga setbacks ay karaniwan. Karamihan sa mga tao ay nasa paggamot at sa ilalim ng pangangasiwa ng doktor sa loob ng hindi bababa sa dalawang taon mula sa panahon ng diagnosis.

Pag-iwas

Walang kilalang paraan upang maiwasan ang Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s).

Paggamot

Ang unang paggamot para sa Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay kadalasang kinabibilangan ng prednisone anti-inflammatory corticosteroid drug. Para sa milder o mas limitadong sakit, ang iyong doktor ay maaari ring magrekomenda ng paggamot sa methotrexate ng bawal na gamot (Folex, Rheumatrex).

Para sa aktibo o malubhang sakit, ang iyong doktor ay maaaring magrekomenda ng paggamot na may kumbinasyon ng dalawang gamot: prednisone kasama ang cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) o rituximab (Rituxan). Ang cyclophosphamide at rituximab ay mga makapangyarihang immune-suppressing medications.

Habang ang iyong mga sintomas ay lumubog, ang iyong doktor ay susubukan na mabawasan ang dosis ng bawat gamot dahan-dahan.

Sa sandaling mapabuti ang iyong kondisyon at nakuha mo ang cyclophosphamide o rituximab sa loob ng tatlo hanggang anim na buwan, maaaring imungkahi ng iyong doktor na lumipat ng mga gamot. Maaari siyang magrekomenda ng methotrexate o azathioprine (Imuran, Azasan) para sa isang kabuuang isang taon ng paggamot. Gayunpaman, ang mas matagal na kurso ng therapy ay maaaring kinakailangan kung ang pagkontrol ng sakit ay naantala ng mga panahon ng aktibong sakit.

Ang cyclophosphamide ay isang napakalakas na gamot. Maaari itong maging sanhi ng malubhang epekto tulad ng pinsala sa pantog (lalo na pagdurugo) at isang mas mataas na panganib ng kanser sa pantog. Ang Cyclophosphamide at rituximab ay nagdaragdag ng peligro ng impeksyon ng isang tao.

Kung nagkakaroon ka ng malubhang epekto na may kaugnayan sa mga gamot na ito, maaaring magreseta ang iyong doktor ng alternatibong gamot.

Ang isang pamamaraan na tinatawag na plasmapheresis ay maaaring makatulong sa ilang mga tao. Sa pamamaraang ito, ang dugo ay sinala at ibinalik sa katawan. Ang pamamaraan na ito ay maaaring makatulong dahil ito ay nag-aalis ng mga nakakapinsalang antibodies ngunit ang mga detalye tungkol sa kung bakit maaaring ito ay gumagana ay hindi kilala.

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Tingnan ang iyong doktor kung mayroon kang isang talamak na nasuspinde na ilong, runny nose, nosebleed o ubo. Tandaan na kahit na sa mga sintomas na ito, malamang na mayroon kang sinus o viral infection dahil ang mga kondisyon na ito ay mas karaniwan kaysa sa Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s).

Pagbabala

Sa paggagamot, higit sa 85% ng mga taong may Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener) ay nakataguyod makalipas ang pitong taon o mas matagal pagkatapos ng diagnosis. Sa paggagamot, karamihan sa mga taong may kondisyon ay nagpapasok ng pagpapatawad. Gayunpaman, ang bilang ng kalahati ng pagbabalik sa dati kapag ang gamot ay nabawasan o huminto. Ang mga hindi nagbalik-loob ay maaaring manatili sa pagpapataw ng maraming taon, kadalasan nang hindi nangangailangan ng karagdagang gamot.