Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Ano ba ito?

Ang immune thrombocytopenic purpura (ITP), na kilala rin sa mas maikling pangalan na Immune Thrombocytopenia (parehong abbreviation ITP), ay maaaring maunawaan sa pamamagitan ng pagtingin sa tatlong termino na bumubuo sa pangalan nito:

Immune ay nagpapahiwatig na ang karamdaman ay sanhi ng immune system, na gumagawa ng mga selula at antibodies na umaatake sa sariling platelets ng tao – ang mga bahagi ng dugo na tumutulong sa dugo na mabubo.
Thrombocytopenic ay nangangahulugan na ang sakit ay may kaugnayan sa mababang antas ng thrombocytes, isa pang pangalan para sa mga platelet. Ang mga platelet ay gawa sa utak ng buto (ang gitnang lining ng mga buto). Ang katawan ay nangangailangan ng sapat na bilang ng mga platelet na gumagana upang payagan ang dugo na mabubo at upang limitahan ang dumudugo kung ikaw ay gupitin o maranasan ang iba pang mga uri ng trauma.
Purpura ay nangangahulugan na ang sakit ay gumagawa ng pula o lilang na pantal na sanhi ng pagdurugo sa ilalim ng balat. Ito ay isang manifestation lamang ng sakit

Sa maikling salita, ang ITP ay isang karamdaman kung saan ang mga mababang antas ng platelet ay humantong sa purpura at iba pang anyo ng abnormal na dumudugo.

Sa mga taong may ITP, ang immune system ay gumagawa ng mga abnormal na protina na tinatawag na antiplatelet antibodies. Ang mga misdirected na protina ay nakalakip sa kanilang sarili sa ibabaw ng platelet ng dugo na parang ang mga platelet ay “banyaga” o invading bakterya o mga virus. Habang lumalakas ang mga apektadong platelet sa daloy ng dugo, sila ay kinikilala bilang abnormal ng pali at inalis mula sa dugo.

Tulad ng higit pa at higit pang mga platelet ang inalis ng pali, ang antas ng mga platelet sa dugo ay bumaba sa mas mababang antas ng normal (halos 130,000 bawat cubic millimeter ng dugo) at ang pasyente ay masuri na may thrombocytopenia (mababang platelet count).

Kapag ang mga antas ng platelet ay nahulog sa hanay ng 30,000 hanggang 50,000, ang isang tao ay maaaring magsimulang magkaroon ng abnormal na pagdurugo pagkatapos ng isang maliit na pinsala sa balat, tulad ng isang maliit na hiwa, sugat, medikal na iniksyon, pagsusuri ng dugo o pagkuha ng ngipin.

Kung ang mga antas ng platelet ay mas mababa sa 10,000, ang tao ay may mas mataas na panganib na dumudugo kahit na walang pinsala ang naganap. Ang uri ng pagdurugo ay lalong mapanganib kung mangyayari ito sa loob ng bungo at utak, kung saan ito ay kilala bilang isang intracranial hemorrhage. Maaaring mangyari din ang pagdurugo sa mga bato at pantog na nagdudulot ng madugo na ihi. Ang labis na dumudugo ay maaaring mangyari sa panahon ng normal na panregla.

Sa kasalukuyan ay may tatlong klasipikasyon ng ITP:

Bagong na-diagnose (tinukoy din bilang matinding) ITP – Ang form na ito ng ITP ay tumatagal ng mas mababa sa tatlong buwan at kadalasang nakakaapekto sa mga bata, kadalasan ang mga nasa pagitan ng edad na 2 at 6. Karaniwan itong lumilitaw sa ilang sandali matapos ang isang impeksyon sa viral. Karamihan sa mga bata na may talamak na ITP ay nakakakuha ng walang paggamot, at ang kanilang mga bilang ng platelet sa kalaunan ay tumaas sa normal na antas. Gayunpaman, 7% hanggang 28% ng mga taong may bagong diagnosed ITP ay maaaring magpatuloy upang bumuo ng alinman sa persistent o talamak na ITP.
Patuloy na ITP : Narito, ang sakit ay naroroon sa loob ng 3 hanggang 12 buwan, at hindi pa dumaranas ng kusang pagwawasto o pagpapataw sa sarili. Patuloy pa rin ito sa harap ng maraming pagsubok ng paggamot.
Talamak na ITP – Ang form na ito ng ITP ay tumatagal nang higit sa 12 buwan, kadalasan ang mga matatanda sa pagitan ng edad na 20 at 40, at nangangailangan ng medikal na paggamot upang maibalik ang normal na antas ng platelet. Ang talamak na ITP ay tatlong beses na mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Kadalasan, ang isang tao ay may mga linggo o buwan ng banayad hanggang katamtaman na abnormal na dumudugo at bago magpakita ng doktor.

Sa karamihan ng mga kaso, ang sanhi ng ITP ay hindi alam. Sa ilang mga kaso, ang ITP ay maaaring isang reaksyon sa isang partikular na gamot o pagkain na sangkap, tulad ng quinine sa tonic na tubig. Sa Estados Unidos, ang ITP ay isang medyo bihirang sakit na nakakaapekto sa halos apat sa bawat 100,000 katao bawat taon

Ang ITP ay maaaring mangyari sa panahon ng pagbubuntis. Ang mababang platelet ay maaaring humantong sa mga malubhang problema sa pagdurugo kapwa sa ina at sanggol.

Mga sintomas

Ang ITP ay hindi nagiging sanhi ng mga sintomas hangga’t ang bilang ng iyong platelet ay nananatiling higit sa 50,000, na kadalasan ay ang minimum na kinakailangan upang maiwasan ang abnormal na pagdurugo. Sa mas mababang antas ng platelet, maaaring magdulot ang ITP ng iba’t ibang sintomas, depende sa uri ng ITP.

Minsan, ang tanging sintomas ay ang hitsura ng maliliit na mga spot na lumalabas sa mga ibabang binti. Ang mga ito ay tinatawag na petechiae. Ang mga ito ay tumutukoy sa mga akumulasyon ng laki ng dugo sa ilalim ng balat na dulot ng mga malagkit na maliit na mga daluyan ng dugo.

Sa mababang antas ng platelet, maaaring magdulot ang ITP ng iba’t ibang sintomas, depende sa uri ng ITP.

Malalang ITP – Ang mga sintomas ay karaniwang nagsisimula biglang. Sa mga bata, ang pag-trigger ay maaaring isang impeksiyong viral, na may mga sintomas ng ITP na lumilitaw nang isa hanggang tatlong linggo pagkatapos matukoy ang impeksiyon. Sa mga matatanda, maaaring hindi halata ang trigger para sa talamak na ITP.

Ang unang pag-sign ng sakit ay maaaring isang pula o lilang balat na pantal sa mga binti o abnormal na pagputol pagkatapos lamang ng menor de edad na trauma. Maaaring may mga maliit na bahagi ng dumudugo o “blisters ng dugo” sa ibabaw ng mga labi o gilagid, at madalas o malubhang nosebleed. Maliban sa mga sintomas na ito, ang bata o tao ay kadalasang lumilitaw na normal at aktibo.
Patuloy o Talamak na ITP – Ang isang tipikal na pasyente na may paulit-ulit o talamak na ITP ay isang babaeng may sapat na gulang na may mga pasulput-sulpot na episodes ng mga hindi maipaliwanag na pasa, mga pagbawas na malamang na pagalingin nang dahan-dahan at pagdidilig ng dugo, matagal na pagdurugo pagkatapos ng paggamot ng ngipin, at labis na mahaba o mabigat na panregla.

Pag-diagnose

Mahalagang sabihin mo sa iyong doktor ang tungkol sa lahat ng mga de-resetang at di-de-resetang gamot, natural o herbal na mga remedyo na kinuha mo o ng iyong anak. Susuriin ka ng iyong doktor o ng iyong anak na may espesyal na atensyon sa anumang mga pantal, mga lugar ng bruising, oozing cut o iba pang mga palatandaan ng abnormal na dumudugo. Ang iyong doktor ay mag-uutos ng isa o higit pa sa mga sumusunod na pagsubok:

Ang bilang ng platelet ng dugo – Ang mga doktor ay laging mag-order ng pagsusulit na ito muna. Ang ITP ay isa sa mga sanhi ng isang mababang bilang ng platelet (thrombocytopenia).
Mga pagsusuri sa dugo – Maraming iba’t ibang mga pagsusuri sa dugo ang maaaring magawa, kabilang ang isang pagsubok para sa pagkakaroon ng antiplatelet antibodies.
Isang dugo smear – Sa pagsusulit na ito, ang isang drop ng dugo ay smeared sa isang salamin slide upang ang laki, hugis at pangkalahatang hitsura ng platelets at iba pang mga selula ng dugo ay maaaring checked sa ilalim ng isang mikroskopyo.

Depende sa mga resulta ng mga pagsusulit na ito, maaaring kailanganin ang isang biopsy sa utak ng buto, lalo na kung ang pasyente ay isang bata na hindi pa nagkaroon ng impeksiyon kamakailan o isang may sapat na gulang na may hindi normal na dumudugo sa loob at labas ng mahabang panahon. Sa isang biopsy sa utak ng buto, isang maliit na piraso ng utak ng buto ay aalisin at susuriin sa isang laboratoryo.

Ang layunin ng pagsusuring ito ay upang matukoy kung ang mga selula na tinatawag na megakaryocytes ay naroroon. Ang mga megakaryocytes ang mga selulang buto ng utak na nagiging mga platelet.

Sa ITP, dapat mayroong maraming megakaryocytes. Ito ay nagpapahiwatig na ang utak ng buto ay normal na gumagana at gumagawa ng sapat na bagong platelet. At ang mga platelet ay lumalabas sa utak ng buto sa sirkulasyon. Ang problema ay ang mga platelet ay nawasak ng mga antibodies.

Kung ang ilang mga megakaryocytes ay makikita, ang iba pang mga diagnosis ay kailangang maaliw.

Inaasahang Tagal

Ang bagong diagnosed (acute ITP) ay tumatagal ng tatlong buwan o mas kaunti, na may 75% ng mga bata na nagpapagaling sa kanilang sarili sa loob ng dalawa hanggang tatlong buwan. Ang patuloy at talamak na ITP ay may kaugaliang makarating at magpapatuloy sa maraming taon.

Pag-iwas

Walang paraan upang maiwasan ang ITP. Kung ang isang bagay ay sanhi ng kondisyon, ikaw o ang iyong anak ay sasabihin upang maiwasan ang sangkap.

Paggamot

Nag-iiba ang paggamot, depende sa kung ang ITP ay talamak, paulit-ulit o talamak:

Malalang ITP – Sapagkat ang karamihan sa mga batang may talamak na ITP ay hindi nakakagamot nang walang paggamot, ang mga doktor ay karaniwang hindi nagreseta ng mga gamot maliban kung may malubhang pagdurugo o ang bilang ng platelet ay bumaba sa ibaba 20,000. Kung nangyari ito, ang bata ay itinuturing na may prednisone (isang sintetikong steroid na nabili sa ilalim ng ilang pangalan ng tatak) sa pamamagitan ng bibig at gamma globulin o anti-Rho (D) immune globulin (WinRho) na ibinigay nang intravena (sa isang ugat).
Patuloy o Talamak na ITP – Ang isang may sapat na gulang na may talamak na ITP ay itinuturing kung kailan bumaba ang bilang ng platelet sa ibaba 20,000, o kapag ang bilang ng platelet ay bumaba sa ibaba 50,000 at may aktibong dumudugo. Ang karaniwang paggamot ay karaniwang nagsisimula sa prednisone. Kung ang prednisone ay hindi nagpapanatili ng bilang ng platelet sa itaas 50,000, o ang dosis ng prednisone ay kailangang manatiling mataas, ang mga doktor ay kadalasang mag-order ng intravenous gamma globulin o anti-Rho (D) immune globulin.

Kung hindi ito epektibo, ang susunod na opsyon para sa mga matatanda ay ang paggamot na may rituximab (Rituxan) o splenectomy (kirurhiko pag-alis ng pali). Ang mga pasyente na sumailalim sa pag-alis ng pali ay dapat magkaroon ng kamalayan na ang mga ito ay nasa makabuluhang mas mataas na peligro para sa pag-unlad ng ilang mga uri ng mga impeksiyon.

Ang iba pang mga gamot na inireseta upang mapanatili ang isang sapat na platelet count kasama ang danazol (Danocrine), azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), vincristine (Oncovin at iba pa) at vinblastine (Velban). Ang isang promising bagong gamot na tinatawag na romiplostim (Nplate) ay maaaring bawasan ang pangangailangan para sa pagtanggal ng spleen. Ang bagong gamot na ito ay nagpapalakas sa mga receptor sa mga megakaryocytes na nag-udyok sa mga selyula na ito upang makagawa ng higit pang mga platelet sa utak ng buto.

Ang lahat ng mga gamot, pagkain at inumin ay susuriin upang matiyak na wala silang naglalaman ng sangkap na maaaring nagpalitaw sa ITP. Halimbawa, sa ilang mga tao, ang ingesting ng quinine ay maaaring maging sanhi ng isang mababang bilang ng platelet.

Sa panahon ng paggamot para sa ITP, ikaw o ang iyong anak ay pinapayuhan na maiwasan ang sports at iba pang mga pisikal na gawain na may mataas na panganib ng pinsala, lalo na pinsala sa ulo.

Kapag Tumawag sa Isang Propesyonal

Tawagan ang iyong doktor kung mayroon kang mga episodes ng hindi normal na pagdurugo, kabilang ang madaling pagputok, pagpapahaba sa pagbawas mula sa maliliit na pagbawas, abnormal na panregla pagdurugo, o matagal na pagdurugo pagkatapos ng maliit na operasyon o mga dental procedure.

Kung ikaw ay isang magulang, tawagan ang iyong pedyatrisyan o doktor ng pamilya kung ang iyong anak ay lumilikha ng mga palatandaan ng abnormal na dumudugo, tulad ng madaling pasa, pula o kulay-ube na pantal, maraming maliliit na lilang spot (petechiae), madalas o mabigat na nosebleed, dumudugo na gilagid o dugo blisters sa loob ng bibig o mga labi.

Pagbabala

Sa mga bata, ang pananaw para sa matinding ITP sa pangkalahatan ay napakahusay. Humigit-kumulang sa 75% ng mga pasyente ang bumabawi nang ganap sa loob ng tatlong buwan, at humigit-kumulang 80% ay nakabawi sa loob ng anim na buwan Mas mababa sa 1% ng mga bata na may ITP ang dumudugo sa loob ng bungo. Tanging isang maliit na porsiyento ng mga bata ang nagpapatuloy na bumuo ng talamak na ITP, at karamihan sa mga batang ito ay walang malubhang dumudugo.

Ang mga sintomas ng talamak na ITP ay kadalasang dumarating at pumunta sa mga matatanda. Kapag kinakailangan ang gamot, halos 50% ng mga pasyente na itinuturing na may prednisone ay may normal na bilang ng platelet sa loob ng apat hanggang anim na linggo. Gayunpaman, kapag ang prednisone ay nabawasan, bumaba muli ang bilang ng platelet sa maraming tao. Kung mangyari ito, maaaring inirerekomenda ng mga doktor na alisin ang pali ng tao. Sa loob ng isang linggo ng pagkakaroon ng pali ay inalis, ang tungkol sa 70% ng mga pasyente na may mga talamak na ITP ay mayroong normal na bilang ng mga platelet. Ang panganib ng pag-alis ng pali ay isang mas mataas na panganib ng mga impeksiyon.