Categories Kalusugan

Langerhans ‘Cell Histiocytosis (Histiocytosis X)

Langerhans ‘Cell Histiocytosis (Histiocytosis X)

Ano ba ito?

Ang mga selulang Langerhans ay mga puting selula ng dugo sa immune system na karaniwang may mahalagang papel sa pagprotekta sa katawan laban sa mga virus, bakterya at iba pang mga manlulupig. Ang mga ito ay matatagpuan sa balat, mga lymph node, pali, utak ng buto at mga baga.

Sa Langerhans ‘sel histiocytosis (dating kilala bilang histiocytosis X), ang mga selulang Langerhans ay dumami nang hindi normal. Sa halip na tumulong na protektahan ang katawan, ang mga selula na ito, sa napakalaking numero, ay nagiging sanhi ng pinsala sa tissue at pagkasira, lalo na sa mga buto, baga at atay. Kahit na ang labis na paglaki ng mga selula ay maaaring tulad ng kanser, karamihan sa mga mananaliksik ay hindi tumutukoy sa Langerhans ‘sel histiocytosis upang maging isang uri ng kanser. Sa katunayan, ang mga selula ay tila normal. Maraming marami sa kanila. Sa halip, ito ay tila sakit ng immune system, kung saan ang immune cells ay dumami nang hindi normal at nagpapalaganap ng pamamaga at pagkasira ng mga nakapaligid na tisyu.

Ang langerhans ‘cell histiocytosis ay maaaring bumuo lamang sa isang site o organ, o maaari itong kasangkot ang ilang iba’t ibang mga site at organo. Sa karamihan ng mga kaso, ang selulang histiocytosis ng Langerhans na nakakaapekto sa maraming mga sistema ng katawan ay kadalasang nangyayari sa mga batang mas bata sa 2, samantalang ang sakit sa solong site ay maaaring mangyari sa mga taong may edad.

Ang sanhi ng disorder ay hindi kilala. Gayunpaman, pinag-aaralan ng mga mananaliksik ang posibilidad na ang ilang mga karaniwang sangkap sa kapaligiran – marahil ay isang impeksyon sa viral – ay maaaring magpalitaw ng sakit sa pamamagitan ng nagiging sanhi ng labis na tibok ng sistema ng immune. Gayunpaman, ang mga mananaliksik ay hindi pa nakikilala ang isang impeksiyon o sangkap na nagpapalitaw ng sakit. Ang isang nakakaintriga na pagmamasid ay ang halos lahat ng mga tao na may karamdaman na ang mga baga ay kasangkot ay kasalukuyang o dating smokers ng sigarilyo. Gayunpaman, kahit sa mga naninigarilyo, ang kondisyong ito ay bihira, at ang paninigarilyo ay parang walang papel sa sakit kung ito ay nakakaapekto sa mga bahagi ng katawan sa labas ng mga baga. Ipinapalagay ng iba pang mga teorya na ang pangunahing dahilan ng Langerhans ‘cell histiocytosis ay isang abnormal na sistema ng immune.

Langerhans ‘sel histiocytosis ay bihira, na nakakaapekto sa isa sa 250,000 mga bata at isa sa 1 milyong may sapat na gulang sa Estados Unidos. Kahit na ito ay maaaring strike sa anumang edad, ito ay pinaka-karaniwan sa mga bata at mga batang may gulang, na may tungkol sa 70% ng mga kaso na nagaganap bago edad 17. Sa panahon ng pagkabata, Langerhans ‘cell histiocytosis peak sa pagitan ng edad na 1 at 3.

Ang mga selulang histiocytosis ng Langerhans ay kinabibilangan ng mga disorder na dati nang itinuturing na magkahiwalay na mga sakit: nagkakalat ng reticuloendotheliosis, eosinophilic granuloma, sakit na Hand-Schüller-Christian at sakit na Letterer-Siwe.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ay maaaring kabilang ang:

  • Patuloy na sakit at pamamaga sa buto, lalo na sa isang braso o binti

  • Isang buto bali, lalo na ang isa na nangyayari nang walang anumang maliwanag trauma o pagkatapos lamang ng isang maliit na pinsala

  • Ang maluwag na ngipin, kung ang selerang histiocytosis ng Langerhans ay nakakaapekto sa mga buto ng panga

  • Impeksiyon sa tainga o paglabas mula sa tainga, kung ang selula ng selula ng Langerhans ay nakakaapekto sa mga buto ng bungo malapit sa tainga

  • Balat ng balat, karaniwan sa mga puwit o anit

  • Namamaga glandula (pinalaki node lymph)

  • Pinalaki ang atay, mayroon o walang mga senyales ng malfunction ng atay, tulad ng pag-yellowing ng balat at mata (jaundice) at abnormal na akumulasyon ng fluid sa abdomen (ascites)

  • Nakabubog na mga mata, na sanhi ng histiocytosis ng cell Langerhans sa likod ng mga mata

  • Napakasakit ng hininga at ubo, kung ang mga baga ay kasangkot

  • Ang tuluy-tuloy na paglago at labis na pag-ihi na dulot ng mga abnormalidad ng hormone

Ang mga hindi karaniwang karaniwang sintomas ay ang lagnat, pagbaba ng timbang, pagkadismaya at kawalan ng kakayahan upang mapanatili ang timbang at kaayaasan (“pagkabigo upang umunlad”).

Pag-diagnose

Dahil ang selula ng selula ng Langerhans ay bihira at kadalasang nagdudulot ng mga sintomas na maaaring sanhi ng mas karaniwang mga problema sa medisina, kadalasang mahirap masuri ang karamdaman na ito, at maaaring tumagal ng diyagnosis. Dahil dito, maaaring tanungin ng iyong doktor ang mga tanong na may kaugnayan sa mga iba pang mga problema sa medisina, sa halip na tungkol sa selula ng cell ng Langerhans.

Susuriin ka ng iyong doktor, magbayad ng espesyal na pansin sa mga lugar ng iyong katawan kung saan nagkakaroon ka ng mga sintomas. Kung mayroon kang sakit sa buto o pamamaga, malamang na nais ng iyong doktor na magkaroon ka ng isang serye ng mga karaniwang buto X-ray at isang bone scan. Ang mga X-ray na ito ay maaaring magpakita ng isang lugar ng pagkawasak ng buto na tinatawag na lytic lesion, at ang bone scan ay maaaring magpakita ng “hot spot” kung saan ang buto ay nasugatan at sinusubukan ang pag-aayos. Maaaring irekomenda ang computed tomography (CT) ng spine o pelvis ang iyong doktor ay suspek ng buto sa mga lugar na maaaring kasangkot. Kung mayroon kang mga palatandaan ng sakit sa atay, ang iyong doktor ay mag-uutos ng mga pagsusuri sa dugo upang makatulong na matukoy kung gaano ka gumagana ang iyong atay. Ang isang X-ray ng dibdib o isang (CT) scan ay maaaring irekomenda kung mayroon kang sintomas sa baga o kung ang suspek sa iyong doktor ay kasangkot batay sa pisikal na pagsusuri. Maaaring irekomenda ang isang CT scan ng ulo kung ang suspek sa iyong doktor ay maaaring kasangkot sa iyong utak. Ang isang mas bagong pamamaraan ng imaging, PET scan, ay maaari ding maging kapaki-pakinabang.

Kung pinaghihinalaan ng iyong doktor na mayroon kang Langerhans ‘histiocytosis, isang biopsy ay maaaring inirerekomenda dahil ito ay ang tanging paraan upang kumpirmahin ang diagnosis. Sa isang biopsy, ang isang maliit na piraso ng tisyu o buto ay aalisin at susuriin sa isang laboratoryo. Sa karamihan ng mga kaso, ang biopsy na sample na ito ay kukunin mula sa isang bahagi ng katawan na apektado ng sakit, tulad ng isang bahagi ng buto, baga, lymph node o balat. Ang mga pagsusuri sa dugo ay magpapasiya kung ang buto ng utak ay kasangkot.

Inaasahang Tagal

Kung gaano katagal ang selulang histiocytosis ng selulang Langerhans ay mahirap hulaan. Sa ilang mga kaso, ito ay unti-unting nawawala nang walang paggamot. Ito ay malamang na mangyari sa mga tao na may Langerhans ‘histiocytosis cell na kinasasangkutan lamang ng isang lugar ng katawan, tulad ng buto o balat, o kapag ang isang tao na ang baga ay apektado tumitigil sa paninigarilyo. Sa iba pang mga kaso, ang sakit ay maaaring nakamamatay, karamihan sa mga taong may maraming bahagi ng katawan na apektado. Para sa mga taong naninigarilyo, ang sakit ay bihirang mapabuti habang patuloy ang paninigarilyo.

Pag-iwas

Dahil ang dahilan ng Langerhans ‘sel histiocytosis ay hindi kilala, walang paraan upang pigilan ito. Gayunpaman, dahil ang halos lahat ng mga kaso na may kinalaman sa mga baga ay lumalaki sa mga taong naninigarilyo, ang paninigarilyo ay maaaring pumipigil sa pagpapaunlad ng cell histiocytosis sa Langerhans sa mga baga.

Paggamot

Ang paggamot ay depende sa lawak ng karamdaman:

  • Single-system Langerhans ‘cell histiocytosis – Ang mga epektibong paggamot ay kinabibilangan ng corticosteroids, tulad ng prednisone (ibinebenta sa ilalim ng maraming pangalan ng tatak), mayroon o walang chemotherapy, at pag-aalis ng kasangkot na bahagi ng buto gamit ang isang pamamaraan ng scraping na tinatawag na curettage. Para sa nakahiwalay na paglahok sa balat, ang isang form ng chemotherapy (nitrogen mustard) na direktang inilapat sa balat ay maaaring alisin ang sakit. Ang Thalidomide o methotrexate ay maaaring maging epektibo para sa paglahok ng balat. Maaaring inirerekomenda ang therapy ng radyasyon kung ang pagkakasangkot ng buto (tulad ng itaas na binti o gulugod) ay nagiging sanhi ng mahinang lugar na malamang na mabali. Ang spinal fusion ay maaaring naaangkop kung ang sakit ay nagsasangkot ng kawalang-tatag ng mga buto sa leeg. Makakatulong ito upang mabawasan ang panganib ng pinsala sa spinal cord.

  • Multisystem Langerhans ‘cell histiocytosis – Maaaring maging epektibo ang chemotherapy, kahit na ang mga rate ng tagumpay ay mas mababa kaysa sa kung isang sistema lamang ang apektado. Habang ang isang bilang ng mga gamot ay sinubukan, kabilang ang vinblastine (Velban), etoposide (VePesid, Etopophos, Toposar), 6-mercaptopurine (6-MP), cladribine (Leustatin), cytosine arabinoside at methotrexate (ilang tatak ng pangalan) Hindi kilala ang therapy. Ang paglipat ng atay, buto utak o baga ay inirerekomenda paminsan-minsan, bagaman walang pinagkaisahan kung saan ang mga tao na may mga selulang histiocytosis ng cell ay dapat makatanggap ng organ transplantation.

Kapag Tumawag sa Isang Propesyonal

Tawagan ang iyong doktor o pedyatrisyan ng iyong anak kung ikaw o ang iyong anak ay bumubuo ng sakit o pamamaga sa buto, isang persistent rash o iba pang mga sintomas ng Langerhans ‘histiocytosis cell.

Pagbabala

Maraming mga tao na may single-system Langerhans ‘cell histiocytosis mabawi ang ganap. Habang ang maraming mga tao na may multisystem na sakit ay tumutugon sa chemotherapy, ang kalagayan ay maaaring nakamamatay sa malubhang o lumalaban na mga kaso.

Ang mga taong may hormonocytosis sa selula ng Langerhans ay maaaring magkaroon ng mas mataas kaysa sa average na panganib na magkaroon ng kanser sa kalaunan sa buhay, kabilang ang lymphoma at leukemia. Ang dahilan para sa mas mataas na panganib ay hindi kilala.