Long QT Syndrome

Ano ba ito?

Ang Long QT syndrome ay isang hindi pangkaraniwang minanang kalagayan – ibig sabihin ito ay dulot ng mga genes na ipinasa sa iyo mula sa iyong mga magulang. Ang mga de-koryenteng aktibidad ng mga selula ng puso ay kinokontrol ng isang hanay ng mga channel na nagpapalabas ng mga mineral, tulad ng sosa at potasa, sa loob at labas ng mga selula. Kung magmana ka ng mga gene na nagiging sanhi ng mga pagbabago sa mga channel na ito, maaari itong makaapekto sa pagkilos ng mga selula ng puso.

Karaniwan, ang isang elektrikal na salpok ay nagsisimula sa sinus node, na matatagpuan sa itaas na silid ng puso. Ang mga de-kuryenteng salpok ay naglalakbay pababa sa mas mababang silid ng puso, na tinatawag na ventricles, na nagiging sanhi ng pagkaligaw ng mga selula ng kalamnan ng ventricles. Ang pagbubungkal na ito ay nagiging sanhi ng pagdaloy ng dugo mula sa iyong puso, tulad ng pagpipiga ng isang lobo na puno ng tubig, ngunit hindi nakatali sa tuktok, nagiging sanhi ng tubig upang mag-udyok sa tuktok.

Ang mga selyula ng puso ng puso pagkatapos ay mamahinga. Sa panahon ng relaxation phase na ito, ang mga singil sa koryente ng mga selula ay kailangang mabawi.

May mga normal na dami ng beses para sa bawat isa sa mga yugto ng tibok ng puso, na tinatawag na mga agwat. Ang isang pagsusulit na tinatawag na electrocardiogram (EKG) ay maaaring magpakita kung gaano katagal na kinakailangan para sa salpok na dumaan sa ilang mga seksyon ng puso, at kung gaano katagal kinakailangan para sa mga selula ng puso ng kalamnan sa mga ventricle upang mabawi. Ang oras ng pagbawi ay kilala bilang ang pagitan ng QT.

Ang pagitan ng QT ay tumatagal lamang ng isang bahagi ng isang segundo; ito ay karaniwang tumatagal ng tungkol sa isang-katlo ng isang buong tibok ng puso. Sa mga taong may matagal na QT syndrome, ang agwat ay tumatagal ng mas mahaba kaysa sa dapat dahil ang mga cell ng puso ng kalamnan ay nagkakaproblema sa pagkuha ng handa para sa susunod na pag-urong.

Ang isang matagal na agwat ng QT ay hindi nagiging sanhi ng mga sintomas. Gayunpaman, ang pagka-antala sa pag-recharging ay nag-aalis ng mga de-koryenteng timing ng puso. Ginagawa nito ang puso na mas malamang na magkaroon ng abnormal rhythms sa puso, na tinatawag na arrhythmias. Minsan ang mga arrhythmias ay maaaring mapanganib, kahit na nakamamatay.

Ang mga taong may matagal na QT syndrome ay maaaring hindi palaging magpapakita ng isang abnormally mahabang QT agwat sa isang EKG. Maraming iba’t ibang mga kadahilanan ang makakaimpluwensya sa oras ng pagbawi ng kahit normal na mga selula ng puso. Kung minsan ang mga agwat ng QT ay nagaganap sa panahon ng pag-eehersisyo, sa mga oras ng matinding damdamin, o pagkatapos ay nagulat.

Ang pagmamay-ari ng matagal na QT syndrome ay hindi kasing karaniwan gaya ng isang matagal na agwat ng QT na dulot ng isang gamot o isang kawalan ng timbang ng ilang mga mineral sa daloy ng dugo. Higit sa 50 mga gamot ang kilala upang pahabain ang pagitan ng QT at mapangibabawan ang ritmo ng puso.

Ang dalawang pinakamahusay na nauunawaan na minana ang mahahabang QT syndromes ay ang Romano-Ward syndrome at ang Jervell at Lange-Nielsen syndrome. Sa dalawa, ang Romano-Ward syndrome ay mas karaniwan. Ito ay isang autosomal na nangingibabaw na kalagayan – ibig sabihin ay maaari kang magkaroon ng isang mahabang QT kung nagmana ka ng isang abnormal na gene mula sa alinman sa magulang. Ang Jervell at Lange-Nielsen syndrome ay bihira. Ang mga taong may sindrom na ito ay may napakahabang agwat ng QT at bingi rin. Ang Jervell at Lange-Nielsen syndrome ay isang autosomal resessive inherited condition – ibig sabihin na kailangan mong magmana ng dalawang abnormal na gene, isa mula sa bawat magulang, upang makakuha ng sindrom na ito.

Mga sintomas

Sa karamihan ng mga tao, ang isang matagal na agwat ng QT ay hindi nagiging sanhi ng anumang mga sintomas. Ang pag-aalala ay na ito ay maaaring humantong sa isang abnormal ritmo ng puso (arrhythmia), na maaaring buhay pagbabanta. Ang mga arrhythmias ay maaari ding maging sanhi ng pagkahapo at paghinga ng paghinga.

Pag-diagnose

Ang diagnosis ay kadalasang ginagawa pagkatapos ng isang standard EKG na nagpapakita ng mahabang pagitan ng QT. Maaaring mag-order ang iyong doktor sa pagsusulit na ito kung mayroon kang kasaysayan ng pamilya ng matagal na QT syndrome o kasaysayan ng pamilya ng biglaang pagkamatay. Ang matagal na QT ay maaaring makilala rin kapag ang isang tao ay may isang EKG para sa iba pang, hindi kaugnay na dahilan.

Dahil ang matagal na QT syndrome ay hindi palaging lumilikha ng mas mahaba kaysa sa normal na mga pagitan ng QT sa lahat ng oras, may pagkakataon na ang iyong EKG ay maaaring maging normal kahit na may matagal na mga pagitan ng QT sa ibang mga oras. Kung pinaghihinalaan ng iyong doktor na ito ang kaso, maaaring hingin sa iyo na magsuot ng monitor ng Holter.

Tulad ng isang EKG, isang talaan ng Holter ang nagtatala ng mga de-koryenteng signal ng iyong puso. Ang aparato ay maliit, portable at maaaring magkasya sa iyong bulsa. Ang tekniko ay maglalapat ng mga electrodes sa balat sa iyong dibdib at ilakip ang mga ito sa mga wires na konektado sa monitor. Nagsuot ka ng monitor para sa 24 o 48 na oras, habang nagpapatuloy ka tungkol sa iyong mga normal na gawain. Pinapanatili mo rin ang isang talaarawan sa pagta-type kapag mayroon kang mga sintomas.

Dahil ang ilang mga tao ay may matagal lamang na mga agwat ng QT kapag nag-ehersisyo ang mga ito, maaari kang hilingin na lumakad o tumakbo sa isang gilingang pinepedalan habang nakaugnay sa isang makina ng EKG. Ito ay madalas na tinatawag na stress test. Kung hindi ka maaaring mag-ehersisyo, maaari kang makakuha ng isang iniksyon ng gamot na nagpapahirap sa iyong puso at matalo nang mabilis, na para bang nag-ehersisyo ka.

Susuriin ka rin ng iyong doktor at tanungin ang tungkol sa anumang mga gamot na kinukuha mo, kabilang ang mga gamot, mga damo at suplemento, at mga iligal na droga. Siya ay maghanap ng mga palatandaan ng mga kondisyon na maaaring magpababa ng mga antas ng dugo ng potasa at magnesiyo, tulad ng mga pagkain sa karamdaman anorexia nervosa at bulimia, labis na pagsusuka o pagtatae, at ilang mga sakit sa thyroid.

Ang genetic na pagsusuri para sa matagal na QT syndrome ay maaaring inirerekomenda sa ilang mga sitwasyon, halimbawa kung mayroon itong maraming mga tao sa iyong pamilya. Ang genetic test ay simple na nagawa-ito ay nagsasangkot lamang ng pagbibigay ng sample ng dugo.

Inaasahang Tagal

Ang pamana ng matagal na QT syndrome ay hindi umalis. Kung mayroon kang isang mahabang agwat ng QT na dulot ng isang gamot na iyong inaalis o sa pamamagitan ng di-kalalungat na mineral, malamang na mapupunta kaagad kapag huminto ka sa paggamot o gamutin ang kawalan ng timbang. Tandaan na kung ang isang uri ng gamot ay magdudulot sa iyo ng isang matagal na QT, ang ibang mga gamot na nakakaapekto sa pagitan ng QT ay malamang na makakaapekto sa iyo sa parehong paraan. Tanungin ang iyong doktor tungkol sa anumang oras na nagsisimula ka ng isang bagong gamot.

Pag-iwas

Walang paraan upang maiwasan ang minanang mahabang QT syndrome. Gayunpaman, ang mga tao na may minanang syndrome ay nais na maiwasan ang pagkuha ng mga gamot na maaaring gawing mas mahaba ang QT kaysa ito ay natural. Ang pagkain ng sapat na pagkain at isang balanseng diyeta ay maaaring maiwasan ang mga imbalances ng mineral na maaaring pahabain ang pagitan ng QT.

Ang bawat tao’y nagsisimula ng isang bagong gamot ay dapat suriin sa isang parmasyutiko o doktor tungkol sa mga potensyal na pakikipag-ugnayan sa mga kasalukuyang gamot. Kabilang dito ang mga taong walang kasaysayan ng mahabang pagitan ng QT. Ang ilang mga kumbinasyon ng bawal na gamot ay maaaring makapagpapalawak ng agwat sa pagitan ng QT, na magpapataas ng panganib ng isang arrhythmia.

Paggamot

Ang paggamot para sa mga taong may minana mahabang QT syndrome sa pangkalahatan ay hindi nagpapaikli sa haba ng pagitan ng QT. Ngunit maaari itong lubos na mabawasan ang panganib ng pagbabanta ng buhay na abnormal na mga tibok ng puso at mahina ang mga palabas. Karamihan sa mga tao na may minamahal na mahabang QT syndrome ay tumatagal ng mga beta blocker, na pumipigil sa puso na matalo nang mabilis sa panahon ng ehersisyo o nakababahalang mga kaganapan.

Kung ang iyong mga sintomas ay nagaganap kapag nag-eehersisyo ka o nasa ilalim ng stress, ito ay pinakamahusay na maiwasan ang labis na ehersisyo at panatilihin ang stress sa baybay. Ang mga pagsasanay sa paghinga, pagmumuni-muni, at yoga ay lahat ng paraan upang makatulong sa pamamahala ng stress. Maaari ring imungkahi ng iyong doktor na kumain ka ng mga pagkain na mataas sa potasa, tulad ng saging, o kumukuha ng potassium supplements.

Kung nahuli ka o nakapagbuo ng mapanganib na rhythms sa puso dahil sa matagal na QT syndrome, pagkatapos ay mas mataas ang panganib sa pagkakaroon ng malubhang komplikasyon mula sa syndrome. Ang iyong doktor ay maaaring magmungkahi na mayroon kang operasyon upang itanim ang isang pacemaker o nakatanim cardioverter defibrillator sa iyong dibdib. Sinusubaybayan ng mga aparatong ito ang ritmo ng puso at naghahatid ng mga de-koryenteng alon sa puso kapag nakita nila ang isang abnormal ritmo ng puso.

Ang isa pang opsyon sa kirurin ay ang magkaroon ng pamamaraan kung saan ang mga nerbiyos na nag-udyok ng puso upang mas mabilis na matalo bilang tugon sa pisikal o emosyonal na pagkapagod ay pinutol. Pagkatapos ng operasyon, mas malamang na magkaroon ka ng mga mapanganib na rhythms sa puso bilang tugon sa stress o ehersisyo.

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Tingnan ang iyong doktor kung nakakaranas ka ng pagkahilo, arrhythmias, o hindi maipaliwanag na paghinga ng paghinga.

Pagbabala

Ang nakakatakot na bagay tungkol sa matagal na QT syndrome ay maaaring magdulot ito ng biglaang pagkamatay sa ibang mga malusog na tao. Ngunit ang mga tao na natuklasan na magkaroon ng isang mahabang agwat ng QT ay maaaring makabuluhang bawasan ang kanilang panganib ng isang arrhythmia sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga bagay na maaaring gumawa ng QT na pagitan ng mas mahaba, tulad ng stress at masipag na ehersisyo. Tanungin ang iyong doktor kung paanong at kung anong uri ng ehersisyo ang pinakamainam para sa iyo.

Ang mga gamot, gaya ng beta blockers, at surgical implantation ng isang pacemaker-defibrillator ay maaaring lubos na mapabuti ang pagbabala.