Myasthenia Gravis

Ano ba ito?

Myasthenia gravis ay isang talamak (pangmatagalang) at bihirang sakit na nakakaapekto sa paraan ng mga kalamnan na tumutugon sa mga signal mula sa mga ugat, na humahantong sa kalamnan kahinaan. Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit higit sa lahat ay nakakaapekto sa mga kababaihan sa pagitan ng edad na 20 at 40. Pagkatapos ng edad na 50, ang mga lalaki ay mas malamang na makakuha ng sakit.

Ang normal na paggalaw ng kalamnan ay nakasalalay sa mga signal ng kemikal mula sa mga nerbiyo. Ang mga signal ng nerve ay sanhi ng mga endings ng nerve upang palabasin ang isang kemikal na tinatawag na acetylcholine sa maliit na espasyo sa pagitan ng lakas ng loob at ng kalamnan. Ang kemikal na ito ay nagbubuklod sa mga espesyal na acetylcholine receptor sa mga selula ng kalamnan at nagiging sanhi ng kontrata ng kalamnan.

Ang Myasthenia gravis ay isang autoimmune disease, na nangangahulugang ang mekanismo ng depensa ng katawan, ang immune system, ay nagsisimula sa pag-atake sa sariling mga tisyu ng katawan sa halip ng mga dayuhang manlulupig, tulad ng mga virus. Sa myasthenia gravis, inaatake ng immune system ang acetylcholine receptors na may partikular na antibodies. Ang ilan sa mga receptor ay nawasak o naharang, na nangangahulugan na ang mensahe ng kemikal ay hindi matatanggap. Samakatuwid, ang mga kalamnan ay hindi nagkakontrata ng maayos at nagiging mahina. Ito ay tinatayang na hanggang sa 80% ng mga receptor ay maaaring mapinsala sa sakit na ito.

Karaniwan, ang halaga ng acetylcholine na magagamit na ilalabas sa mga cell ng kalamnan ay binabawasan ng paulit-ulit, matagal o masipag na aktibidad. Sa isang tao na may myasthenia gravis, ang normal na pagbawas na kasama ng mas kaunting mga nagtatrabaho na receptor ay nagiging sanhi ng pagtaas ng kahinaan, o nakakapagod na nakakainis. Ang mga kalamnan na maaaring tila normal sa unang naging mahina sa patuloy na paggamit. Ito ang dahilan kung bakit ang isang tao na may myasthenia gravis ay madarama agad pagkatapos na gumising o magpahinga at pinakamahina sa pagtatapos ng araw kapag ang mga kalamnan ay patuloy na ginagamit.

Ang Myasthenia gravis ay karaniwang nag-uugnay sa mga kalamnan sa mukha muna. Ang mga kalamnan na nakokontrol sa mga eyelids at mga paggalaw sa mata ay kadalasang apektado sa maagang bahagi ng sakit. Sa paglaon, ang kahinaan ng mukha ay maaaring magpahiyom, mag-usisa, lumulunok at makipag-usap nang mahirap.

Sa karamihan ng mga tao, ang sakit ay tuluyang kumalat sa iba pang mga lugar at maaaring makaapekto sa mga kalamnan ng mga armas at mga binti. Kung minsan, ang sakit ay nakakaapekto sa mga kalamnan na nakokontrol sa paghinga. Sa ilang mga sitwasyon, tulad ng sa panahon ng impeksyon sa paghinga, ang kahinaan na ito ay nagiging malubha. Ang tao ay maaaring mangailangan ng paghinga tube at respirator. Ito ay kilala bilang isang myasthenic krisis.

Walang nakakaalam kung ano ang nagiging sanhi ng pag-atake ng katawan ng sarili nitong mga selula. Ang thymus, isang glandula na matatagpuan sa dibdib sa itaas ng puso, ay kasangkot sa kaligtasan sa sakit maaga sa buhay. Ang thymus gland ay naisip na ang site ng abnormal na produksyon ng antibody sa myasthenia gravis, bagaman ang tumpak na papel nito ay hindi pa nauunawaan. Ang thymus ay abnormal sa tungkol sa 80% ng mga taong may myasthenia gravis; Ang tungkol sa 10% hanggang 15% ng mga taong may sakit ay may isang benign (noncancerous) tumor ng thymus.

Kahit na ang myasthenia gravis ay hindi pinaniniwalaan o nakahahawa, ang mga sanggol na ipinanganak sa mga ina na may myasthenia gravis ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit sa pagsilang. Marahil ito ay dahil ang sanggol ay nakakakuha ng mga antibodies na umaatake sa mga selula ng katawan mula sa ina sa panahon ng pagbubuntis. Kadalasan ang mga sintomas ng sanggol ay umalis sa loob ng ilang linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Mga sintomas

Ang mga pangunahing sintomas ng myasthenia gravis ay ang mga kalamnan ay mahina at mabilis na gulong. Ang mga sintomas ay maaaring tumagal ng maraming mga form, at ang mga sintomas ay maaaring maging mas o mas malala para sa iba’t ibang mga tao. Maaaring isama ng mga sintomas ang ilan o lahat ng sumusunod:

Ang mga kalamnan na nagiging mas mahina sa matagal na paggamit
Kalamnan ng kalamnan na tila mas mahusay sa umaga o pagkatapos ng resting at mas masahol pa pagkatapos ng aktibidad o sa pagtatapos ng araw
Drooping eyelids
Malabong o double vision
Ang isang pagbabago sa mga ekspresyon ng mukha, tulad ng isang ngiti na mukhang mas katulad ng isang pagngiwi
Ang mga kalamnan ng kuko na madali nang gulong, tulad ng kapag nginunguyang gum o karne
Nahihirapang lumulunok
Slurred or distair speech
Kakulangan sa mga bisig, binti, daliri, kamay o leeg
Napakasakit ng hininga

Ang biglaang, matinding kahinaan (myasthenic crisis) ay maaaring bumuo ng walang babala, kung minsan ay na-trigger ng isang impeksyon o iba pang pagkapagod, na nagiging sanhi ng mga problema sa paghinga at paglunok. Ang ocular myasthenia gravis ay limitado sa mata habang ang pangkalahatang myasthenia gravis ay maaaring makaapekto sa mga kalamnan sa buong katawan.

Pag-diagnose

Itatanong ng iyong doktor ang mga detalyadong tanong tungkol sa iyong mga sintomas at susuriin ka. Susuriin niya ang lakas ng iyong kalamnan at reflexes, lakas ng takip ng mata at paggalaw ng mata. Kung iminumungkahi ng mga resulta ang myasthenia gravis, ang ilang partikular na mga pagsusuri ay maaaring gawin upang kumpirmahin ang diagnosis. Kabilang dito ang:

Pagsusuri ng dugo. Susuriin ng pagsubok ang pagkakaroon ng tukoy na antibodies ng receptor na acetylcholine na nagdulot ng myasthenia gravis. Ang mataas na antas ng mga antibodies na ito ay naroroon sa hanggang sa 90% ng mga taong may pangkalahatang sakit ngunit halos kalahati lamang ng mga may sakit na limitado sa mata. Sa 10% ng mga taong may generalized myasthenia gravis na kakulangan ng acetylcholine receptor antibodies, hanggang sa 70% ay may isa pang antibody (tinatawag na MuSK). Ang paghahanap ng MuSK antibodies ay maaaring makatulong kapag ang pagsusuri ay pinaghihinalaang sa kabila ng kawalan ng mga antibodies sa acetylcholine receptor.

Ang ibang mga pagsusuri sa dugo ay inirerekomenda upang matukoy ang iba pang mga paliwanag para sa kahinaan o iba pang kaugnay na mga kondisyon. Halimbawa, mahalaga ang pagsusuri ng thyroid dahil ang sakit sa thyroid ay maaaring mag-mimic sa ilang mga tampok ng myasthenia gravis at dahil maraming mga taong may myasthenia gravis ay mayroon ding sakit sa thyroid.
Electrodiagnostic testing. Tinatawag din na electromyogram (EMG), nerve conduction studies (NCS) at / o repetitive nerve stimulation (RNS), ang pagsusuri na ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pagpapasok ng mga maliit na karayom sa mga kalamnan o malapit sa mga nerbiyo. Pagkatapos, ang kalamnan at lakas ng loob ay stimulated upang pag-aralan ang kanilang function. Ang paulit-ulit na pagpapasigla ay mabilis na mapahina ang tugon ng kalamnan sa mga taong may myasthenia gravis.
Tensilon test, tinatawag ding edrophonium test. Ang Edrophonium (tatak ng pangalan Tensilon) ay isang gamot na pansamantalang pinatataas ang halaga ng acetylcholine sa neuromuscular junction. Ito ay nangangahulugan na ang higit pa sa kemikal na signal ay magagamit upang i-activate ang kalamnan. Sa mga taong may myasthenia gravis, maaari itong mapabuti ang lakas pansamantala. Ang pagsusulit na ito ay hindi perpekto: ang ilang mga tao na may myasthenia gravis ay walang tugon sa edrophonium, at ang ilang mga tao na mukhang mas malakas sa panahon ng pagsubok na ito ay lumabas upang magkaroon ng iba’t ibang problema sa neuromuscular.

Bilang karagdagan, maaaring magawa ang mga pag-scan o computed tomography (CT) scan ng magnetic resonance imaging (MRI) upang maghanap ng mga abnormalidad ng thymus. Ang mga pagsusuri sa pag-andar ng baga, na sumusukat sa lakas ng paghinga, ay maaari ring inirerekomenda, sapagkat maaari nilang alertuhan ang mga doktor sa anumang posibleng problema sa paghinga. Ang karagdagang pagsusuri, kabilang ang mga pagsusuri sa dugo o iba pang mga pagsusuri sa imaging, ay madalas na iminungkahi upang ibukod ang iba pang mga posibleng paliwanag para sa mga sintomas ng isang tao.

Inaasahang Tagal

Ang Myasthenia gravis ay isang malalang (pangmatagalang) sakit na kadalasang lumalala nang dahan-dahan sa paglipas ng panahon. Kahit na ang mga sintomas ay maaaring magbago sa kalubhaan sa paglipas ng mga taon, ang bihirang bihira ay nawala sa kanyang sarili. Ito ay malamang na bumalik kahit na pagkatapos ng mga panahon kung ang sakit ay hindi aktibo.

Pag-iwas

Dahil ang dahilan ng myasthenia gravis ay hindi alam, walang paraan upang pigilan ito. Gayunpaman, sa sandaling naranasan ang sakit, maaaring magkaroon ng mga paraan upang maiwasan ang mga episodes ng lumalalang sintomas o panunaw:

Bigyan ang iyong sarili ng maraming pahinga.
Iwasan ang masipag, nakakapagod na mga gawain.
Iwasan ang labis na init at lamig.
Iwasan ang emosyonal na stress.
Sa tuwing posible, iwasan ang pagkakalantad sa anumang uri ng impeksiyon, kabilang ang mga sipon at trangkaso (trangkaso). Dapat kang mabakunahan laban sa mga karaniwang impeksiyon, tulad ng trangkaso.
Makipagtulungan sa iyong doktor upang subaybayan ang iyong mga reaksyon sa mga gamot na reseta. Ang ilang mga gamot na karaniwang inireseta para sa iba pang mga problema, tulad ng mga impeksyon, sakit sa puso o hypertension, ay maaaring gumawa ng myasthenia gravis na mas malala. Maaaring kailanganin mong pumili ng alternatibong mga therapies o maiwasan ang ilang mga gamot sa kabuuan.

Paggamot

Maraming mga posibleng paggamot para sa myasthenia gravis. Ikaw at ang iyong doktor ay dapat magtulungan upang matukoy ang pinakamahusay na paggamot para sa iyo.

Gamot na nagpapabuti sa mga sintomas ng myasthenia gravis work sa pamamagitan ng pagpapahintulot sa higit na acetylcholine na maipon sa neuromuscular junction. Pinatataas nito ang mga pagkakataong maisaaktibo ang mga receptor, upang ang mga ugat at mga kalamnan ay mas mahusay na makipag-usap at ang mga kalamnan ay hindi makapagpahina nang mabilis. Ang Pyridostigmine (Mestinon) ay ang pinaka-karaniwang iniresetang gamot para sa kondisyong ito.

Ang mga gamot na pinipigilan ang immune system, tulad ng corticosteroids at azathioprine (Imuran), mycophenolate mofetil (Cellcept) o cyclosporine (Neoral, Sandimmune, Gengraf), gumagana para sa ilang mga tao, marahil sa pamamagitan ng pagbawas ng dami ng receptor antibodies sa katawan.
Ang kanser sa pagtanggal ng thymus (thymectomy) ay nagpapabuti ng mga sintomas sa ilang mga tao na may myasthenia gravis, bagaman ang mga eksperto ay hindi sumasang-ayon tungkol sa kung sino ang dapat magkaroon ng operasyon at kung kailan ito dapat gawin. Ang pamamaraan na ito ay inirerekomenda nang regular para sa mga taong may tumor. Ito ay naisip na ang pag-alis sa thymus ay maaaring sa anumang paraan muling balanse ang immune system.

Paminsan-minsan, ang radiation ng thymus ay inaalok kapag ang thymus ay hindi ganap na maalis. Halimbawa, kung minsan ang glandula ay umaabot sa paligid ng mga daluyan ng dugo na kumpleto na ang pag-alis ay partikular na mapanganib o imposibleng teknikal. Dahil maaaring tumagal ng maraming taon upang makita ang isang benepisyo mula sa thymectomy, inirerekomenda ng ilang mga eksperto na hindi alisin ang thymus sa mga matatanda na may myasthenia gravis.
Plasmapheresis ay isang proseso kung saan ang plasma ay nahiwalay mula sa dugo, nalinis ng mga abnormal na antibodies, at pagkatapos ay pinalitan. Ang plasmapheresis ay maaaring magtataas ng lakas ng kalamnan para sa maraming mga tao na may myasthenia gravis, marahil dahil pinabababa nito ang dami ng mga abnormal na antibodies. Ang pamamaraan ay ginagamit higit sa lahat sa malubhang mga kaso na maaaring buhay pagbabanta o kapag ang iba pang mga paggamot mabibigo. Ang isang bentahe ng paggamot na ito ay na ito ay may kaugaliang gumana nang mabilis, bagaman ang mga benepisyo nito ay maaaring hindi magtatagal.
Ang ilang mga tao ay natulungan sa intravenous immunoglobulin therapy, na nagsasangkot ng mga infusions ng ilang mga antibodies sa isang ugat upang pansamantalang baguhin ang immune system.
Ang mga eksperimental therapy ay madalas na inaalok bilang bahagi ng isang pag-aaral ng pananaliksik o kung ang conventional paggamot ay hindi naging epektibo.

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Tingnan ang iyong doktor kung nakakaranas ka ng anumang hindi maipaliwanag na kahinaan sa kalamnan o pagkapagod.

Kung ikaw ay na-diagnosed na may myasthenia gravis, mahalaga na maging handa upang humingi ng tulong sa kaso ng isang myasthenic krisis. Kung ang mga kalamnan na nakokontrol sa iyong paghinga ay apektado, tawagan ang iyong doktor kung bumuo ka ng impeksyon sa paghinga o kahit isang maliit na kahirapan sa paghinga. Humingi ng agarang tulong kung mayroon kang malaking kahirapan sa paghinga o paglunok.

Pagbabala

Ang Myasthenia gravis ay isang malalang sakit, bagaman maaaring may mga panahon ng pagpapatawad, kapag nawawala ang mga sintomas. Gayunpaman, ang mga kasalukuyang paggamot ay maaaring magpapahintulot sa karamihan ng mga tao na magkaroon ng myasthenia gravis upang mabuhay nang normal o malapit sa normal na buhay. Ang mga taong may ostular myasthenia gravis (walang pag-unlad sa loob ng ilang taon) ay may mas mahusay na prognosis kaysa sa mga may pangkalahatan na sakit.

Ang iba pang mga autoimmune disorder, tulad ng systemic lupus erythematosus (SLE o lupus) o rheumatoid arthritis, ay maaaring nauugnay sa myasthenia gravis at maaaring bumuo ng alinman bago o pagkatapos ng kahinaan ay napansin.