Pangkalahatang-ideya ng Vasculitis

Pangkalahatang-ideya ng Vasculitis

Ano ba ito?

Ang Vasculitis ay nangangahulugan ng pamamaga ng mga daluyan ng dugo. Ang pamamaga ay maaaring maikling termino (talamak) o pangmatagalan (talamak), at maaari itong maging napakatindi na binabawasan nito ang daloy ng dugo sa mga tisyu at mga organo. Ito ay maaaring maging sanhi ng mapanganib na organ at tissue na pinsala, lalo na kapag ang vasculitis ay nakakaapekto sa mga vessels ng dugo sa utak, baga, bato o iba pang mahahalagang lugar.

Kahit na ang sanhi ng karamihan sa mga porma ng vasculitis ay nananatiling hindi kilala, maraming paraan ang maaaring may kaugnayan sa isang problema sa immune system. Ang isang teorya ay, para sa mga hindi kilalang dahilan, inaatake ng sistemang immune ang mga daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng mga ito na maging inflamed. Iniisip ng ilang mga mananaliksik na ang pag-atake ng immune na ito ay maaaring ma-trigger ng isang impeksiyon, droga o ibang bagay sa kapaligiran.

Maraming iba’t ibang uri ng vasculitis, kabilang ang:

  • Polyarteritis nodosa – Ito ay nakakaapekto sa mga maliliit hanggang medium-sized na mga vessel ng dugo sa maraming iba’t ibang bahagi ng katawan, lalo na ang balat, bituka, bato at nerbiyos. Ito ay isang progresibong sakit, na nangangahulugan na ito ay patuloy na lumala, at ito ay maaaring humantong sa kamatayan. Ito ay kadalasang nangyayari sa mga matatanda sa kanilang mga huling 40s o maagang 50s, at ito ay nakakaapekto sa mga lalaki dalawa hanggang tatlong beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan.

  • Hypersensitivity vasculitis – Nakakaapekto ito sa pinakamaliit na daluyan ng dugo (kabilang ang mga arteryole, veins at capillaries), lalo na sa balat. Ang hypersensitivity vasculitis ay maaaring ma-trigger ng isang allergy (lalo na isang reaksyon sa isang gamot) o isang impeksiyon ngunit kadalasan ang sanhi ay hindi kilala.

  • Giant cell arteritis (tinatawag din na temporal arteritis) – Ito ay nakakaapekto sa daluyan hanggang sa malaking arterya, kabilang ang mga nasa paligid ng anit, mukha, mata at aorta habang naglalakbay mula sa puso at naghihiwalay sa mga sanga na humahantong sa leeg at ulo. Karaniwan itong nakakaapekto sa mga tao sa edad na 55. Ito ay bihira sa mga Aprikano-Amerikano, ngunit ito ay mas karaniwan sa mga puti ng mga ninuno ng Scandinavian. Iminumungkahi ng mga pag-aaral na hindi bababa sa bahagi ng pagkahilig na bumuo ng ganitong sakit ay genetic (minana).

  • Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) – Nakakaapekto ito sa maliit at daluyan ng mga vessel ng dugo sa mga bato at sa upper at lower respiratory tract (halimbawa, sinuses at baga). Ito ay maaaring mangyari sa anumang pangkat ng edad at nakakaapekto sa parehong mga kasarian nang pantay. Ang average na edad sa oras na nagsisimula ang sakit ay 40, na may 15 porsiyento lamang ng mga kaso na nagaganap sa mga bata at mga kabataan. Ito ay mas karaniwan sa mga African-American kaysa Caucasians.

  • Arteritis ng Takayasu (tinatawag din na aortic arch syndrome o sakit na pulseless) – Ang vasculitis na ito ay nakakaapekto sa mga medium at malalaking sukat na arterya, lalo na ang aortic arch at ang mga sanga nito malapit sa puso. Ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga dalagita at kabataang babae, at ito ay pinaka-karaniwan sa Asya.

  • Kawasaki sakit – Ang vasculitis na ito ay nakakaapekto sa mga lymph node, balat, mauhog na lamad, at puso, kasama ang coronary arteries (mga arterya na nagbibigay ng dugo sa puso). Ito ay karaniwang makikita sa mga bata.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ay nag-iiba depende sa tiyak na uri ng vasculitis:

  • Polyarteritis nodosa – Lagnat, pagbaba ng timbang, kahinaan, pagkapagod, sakit, sakit ng ulo, pananakit ng tiyan, pananakit ng kalamnan, hypertension (mataas na presyon ng dugo), igsi ng hininga at pantal

  • Hypersensitivity vasculitis – Itinaas, lilang spot sa balat, lagnat, joint pain

  • Giant cell arteritis – Lagnat, sakit ng panga pagkatapos ng nginunguyang, pagkawala ng paningin, sakit ng ulo, karamdaman, pagkapagod, mahinang gana, magkasanib na sakit

  • Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) – Malaise, kahinaan, magkasakit na sakit, mahinang gana sa pagkain, pagbaba ng timbang, sakit ng sinus, sinus drainage, duguan ng ilong, ubo na maaaring makagawa ng dugo, kakulangan ng paghinga, kakulangan sa dibdib, pulang mata, pantal sa balat o ulcers, sintomas ng kabiguan ng bato ( tulad ng pagduduwal, pagkapagod, at pagbawas ng produksyon ng ihi)

  • Arteritis ng Takayasu – Malaise, lagnat, pawis ng gabi, sakit ng magkasamang tao, mahinang gana sa pagkain, pagbaba ng timbang, sakit sa isa o parehong armas, nahihina, mga sintomas ng pagkabigo sa puso ng congestive (tulad ng paghinga ng paghinga na mas masahol pa nakahiga)

  • Kawasaki sakit – Swellen nodes lymph (namamaga glands) sa leeg; pamamaga sa balat; pamumula ng bibig, mga labi at mga palad; pagbabalat ng balat sa mga kamay; sakit sa dibdib

Pag-diagnose

Itatanong ng iyong doktor tungkol sa iyong mga sintomas at susuriin ka. Ito ay maaaring sinundan ng:

  • Mga karaniwang pagsusuri ng dugo, tulad ng isang kumpletong bilang ng dugo (CBC) at sedimentation rate o C-reaktibo protina (CRP), mga pagsusulit na nagpapahiwatig ng malawak na pamamaga ng katawan

  • Pagsusuri ng dugo upang suriin ang aktibidad ng immune system – Mga Pagsusuri para sa mga antibodies, kabilang ang mga karaniwang matatagpuan sa lupus at impeksyon, at isang partikular na nauugnay sa maraming uri ng vasculitis, na tinatawag na antitrophilic cytoplasmic antibody (ANCA)

  • Pagsusuri ng dugo upang suriin ang pinsala sa organo, kabilang ang mga pagsusuri upang tasahin ang pag-andar sa atay at bato

  • Isang urinalysis upang suriin ang posibleng mga problema sa bato

  • Ang isang tissue biopsy, kung saan ang isang maliit na sample ng isang organ (tulad ng balat, kalamnan, nerve o bato) ay aalisin at susuriin sa isang laboratoryo – Ito ang pinaka tumpak na paraan upang masuri ang vasculitis.

  • Ang isang pagsubok na tinatawag na isang arteriogram o angiogram – Ito ay maaaring isagawa bilang bahagi ng isang MRI o CT scan, o bilang isang X-ray test kung saan ang tina ay iniksyon sa mga tukoy na mga vessel ng dugo upang ibabalangkas ang kanilang landas at suriin ang mga lugar ng pinsala ng barko o paliitin . Ang pagsusulit na ito ay karaniwang ginagawa lamang kapag ang isang biopsy ay hindi maaaring magawa o hindi nagbibigay ng diagnosis.

Inaasahang Tagal

Kung gaano katagal ang vasculitis ay depende sa sanhi nito. Halimbawa, ang karamihan sa mga kaso ng hypersensitivity na vasculitis o sakit na Kawasaki ay nawala sa sarili nila sa loob ng ilang araw o linggo. Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) ay maaaring tumugon sa paggamot sa una, ngunit maraming mga pasyente ay nagbalik-loob at nangangailangan ng paggamot muli. Karaniwang nangangailangan ng therapy para sa isang taon o higit pa ang Giant cell arteritis.

Pag-iwas

Walang paraan upang maiwasan ang karamihan sa mga uri ng vasculitis. Kung ang isang gamot ay sanhi ng vasculitis, maaari mong maiwasan ang isa pang kaso ng vasculitis sa pamamagitan ng pag-iwas sa gamot na iyon.

Paggamot

Ang paggamot ng vasculitis ay depende sa sanhi nito:

Polyarteritis nodosa – Ang form na ito ng vasculitis ay karaniwang itinuturing na may prednisone (ibinebenta sa ilalim ng ilang mga pangalan ng tatak) at, sa karamihan ng mga kaso, cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar). Ang iba pang mga gamot na pang-immunosuppressant, tulad ng azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex), mycophenolate (Cellcept) o rituximab (Rituxan) ay maaari ring inirerekomenda.

  • Hypersensitivity vasculitis – Ang form na ito ay umalis sa sarili nitong walang paggamot. Para sa malalang kaso, maaaring ibigay ang corticosteroids.

  • Giant cell arteritis – Ang paggamot ay nagsisimula sa mataas na dosis ng prednisone, na unti-unting nababawasan sa maraming buwan. Kung ang mga sintomas ay bumalik, ang isang mas mababang dosis ay maaaring kinakailangan para sa isang taon o higit pa. Ang mga karagdagang gamot, tulad ng methotrexate, ay maaaring inirerekomenda kahit na ang kanilang pangkalahatang benepisyo ay hindi malinaw.

  • Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) – Ang karaniwang paggamot ay kasama ang prednisone kasama ang cyclophosphamide o rituximab. Ang Methotrexate (Rheumatrex, at iba pa) o iba pang mga gamot na pang-immune ay maaaring gamitin para sa maintenance therapy o kapag ang mga inisyal na paggamot ay hindi epektibo.

  • Arteritis ng Takayasu – Ang mga corticosteroids ay ginagamit upang gamutin ang kundisyong ito. Gayunpaman, ang iba pang mga gamot sa pagpigil sa kaligtasan ay maaaring irekomenda kung ang pagpapabuti ay hindi sapat sa mga corticosteroids lamang. Ang mga nakabukas na mga arterya ay maaaring kailanganin na maitama sa pag-opera o angioplasty (pagpasok ng isang balloon-tipped catheter upang palawakin ang mga vessel).

  • Kawasaki sakit – Ang paggamot ay kinabibilangan ng aspirin at isang gamot na tinatawag na gamma globulin na ibinibigay sa mataas na dosis na intravenously (sa isang ugat) upang mabawasan ang panganib ng pinsala sa coronary artery.

Mayroong ilang iba pang mga uri ng vasculitis. Depende sa kalubhaan at uri ng vasculitis, ang iba pang mga gamot na nakakahawa sa immune ay maaaring irekomenda, kabilang ang azathioprine (Imuran) o methotrexate. Sa ilang mga kaso ng vasculitis, ang isang pamamaraan na tinatawag na plasma exchange ay maaaring inirerekomenda. Sa pamamagitan ng plasma exchange, ang dugo ay kinuha mula sa pasyente, ang likidong bahagi ng dugo (tinatawag na plasma) ay inalis at ang mga selula ng dugo kasama ang plasma mula sa isang donor ng dugo ay pagkatapos ay transfused pabalik sa tao.

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Tawagan ang iyong doktor kung nakakaranas ka ng di-maipaliwanag na lagnat, pagbaba ng timbang, pagkapagod o sakit (pangkaraniwang pakiramdam ng sakit), mayroon o walang mga lugar ng pantal, kahinaan ng kalamnan, mga problema sa paghinga, sakit sa dibdib o iba pang mga sintomas na inilarawan sa itaas.

Pagbabala

Ang pananaw ay depende sa tiyak na uri ng vasculitis:

  • Polyarteritis nodosa – Matagumpay na ginagamot ang sakit sa hanggang sa 90 porsiyento ng mga pasyente.

  • Hypersensitivity vasculitis – Karamihan sa mga kaso ay nawala sa kanilang sarili, kahit na walang paggamot. Bihirang, ang sakit ay nagbabalik.

  • Giant cell arteritis – Ang sakit ay nawala sa karamihan ng mga tao, ngunit maraming nangangailangan ng isa o higit pang mga taon ng paggamot.

  • Granulomatosis na may polyangiitis (Wegener’s) – Sa isang pagkakataon, ang sakit na ito ay halos palaging nakamamatay. Ngayon, na may wastong paggamot, 90 porsiyento ng mga tao ay may malaking tulong sa mga sintomas at ang sakit ay ganap na nawala sa halos 75 porsiyento ng mga pasyente.

  • Arteritis ng Takayasu – Para sa banayad na mga kaso, ang pangmatagalang pagbabala ay mabuti. Sa pangkalahatan, ang 5-taong kaligtasan ay tungkol sa 80 hanggang 90 porsiyento.

  • Kawasaki sakit – Ang pananaw ay mahusay. Ang mas mababa sa 3 porsiyento ng mga taong may sakit na ito ay nakabuo ng malubhang komplikasyon.