Categories Kalusugan

Scleroderma

Scleroderma

Ano ba ito?

Ang Scleroderma ay hindi gaanong naiintindihan na sakit na nagiging sanhi ng malaganap na pagpindot sa balat, lalo na sa mga kamay at mukha. Maaari din itong makapinsala sa mga baga, puso, bato, pagtunaw ng tract, mga kalamnan at mga kasukasuan. Ito ay isang pangmatagalang (talamak) autoimmune disorder, isang sakit kung saan ang immune defenses ng katawan ay nagkakamali sa pag-atake sa sariling mga selula ng katawan sa halip na protektahan ang mga ito mula sa labas ng mga manlulupig. Ang Scleroderma ay tinatawag ding progresibong systemic sclerosis.

Mayroong dalawang uri ng scleroderma. Nasa limitadong form , tinatawag din na limitadong systemic sclerosis, ang balat ay ang pangunahing target. Nasa diffuse form (nagkakalat ng systemic sclerosis), ang pinsala ay hindi lamang nakakaapekto sa balat, ngunit maaari ring makaapekto sa mga baga, bato at iba pang mga internal na organo.

Sa mga taong may scleroderma, kinilala ng mga siyentipiko ang abnormal na mga protina ng immune na tinatawag na autoantibodies, na kung saan ay naka-program sa pag-atake ng mga tiyak na bahagi ng mga selula ng katawan. Nakakita rin sila ng mga abnormal na pag-iipon ng proteksiyon sa mga selyenteng T (mga puting selula ng dugo na bahagi ng immune system) sa balat at sa ibang lugar.

Kahit na hindi alam ng mga siyentipiko ang eksaktong nangyayari, naniniwala sila na ang immune system, marahil ay kinasasangkutan ng mga autoantibodies o mga selulang T, sa paanuman ay nakakapinsala sa pinakamaliliit na arteries ng katawan, na tinatawag na arterioles. Ang mga napinsalang arterioles ay tumutubo sa likido, na nagiging sanhi ng pamamaga. Naglalabas din sila ng mga kadahilanan ng kemikal na nagpapalakas ng mga selula na tinatawag na fibroblasts upang makagawa ng masyadong maraming collagen, isang mahibla na protina na kasangkot sa pagbuo ng peklat tissue.

Sa balat, ito ay humantong sa pampalapot, hardening at tightness. Sa ibang lugar sa katawan, ang pag-atake ng autoimmune ng scleroderma ay maaaring makapinsala sa pagtunaw ng tract, ang mga linings ng mga joints, ang mga panlabas na upak ng tendons, mga kalamnan (kabilang ang kalamnan ng puso), mga bahagi ng puso na nag-uugnay sa ritmo ng puso, maliit na mga daluyan ng dugo at bato.

Ang Scleroderma ay bihira, na nakakaapekto sa 14 sa bawat 1 milyong tao sa buong mundo. Ito ay pinaka-karaniwan sa mga babae na may edad na 35 hanggang 54. Hindi alam ang dahilan. Para sa ilang kadahilanan, ang mga selula na tinatawag na fibroblasts ay gumagawa ng masyadong maraming uri ng peklat-uri sa balat at sa mga organo sa buong katawan.

Ang isang bilang ng mga theories ay iminungkahi upang ipaliwanag ito, kabilang ang mga abnormalities sa function ng daluyan ng dugo, abnormal na protina at antibodies sa sirkulasyon, at abnormal na halaga ng mga mensahero ng kemikal na nagtuturo sa fibroblasts na labis na aktibo. Dahil ang scleroderma ay mas karaniwan sa mga kababaihan sa panahon ng mga taon ng pagmamay-ari, ang mga mananaliksik ay naghahanap ng isang kadahilanan na may kaugnayan sa pagbubuntis upang ipaliwanag kung bakit ang scleroderma ay lumalaki. Ang isang teorya ay nagpapahiwatig na ang mga natitirang mga selulang pangsanggol ay maaari pa ring magpapalipat-lipat sa mga daluyan ng dugo ng ina sa mga dekada pagkatapos ng pagbubuntis, at maaaring maglaro ng ilang papel sa pag-trigger ng mga pagbabago sa autoimmune sa likod ng scleroderma. Ang mga genetic na kadahilanan at mga nakakahawang pag-trigger ay iminungkahi din.

Ang mga mas lumang pag-aaral ay may kaugnayan sa scleroderma sa pagkakalantad sa ilang mga kemikal, kabilang ang vinyl chloride, epoxy resin, aromatic hydrocarbons at paglunok ng rapeseed oil adulterated sa aniline. Ang ilang mga tao na kumuha ng tryptophan, isang amino acid na dating ibinebenta bilang pandiyeta suplemento, ay bumuo ng isang kondisyon na katulad ng scleroderma na tinatawag na eosinophilia myalgia syndrome. Dahil ang tryptophan ay inalis mula sa merkado, walang karagdagang kaso ng eosinophilia myalgia syndrome ang iniulat. Ngunit ang malinaw na ugnayan sa pagitan ng tryptophan at eosinophilia myalgia syndrome at ang sakit na tulad ng scleroderma na nauugnay sa nahawahan na rapeseed na pag-ingay ng langis ay nagpapataas ng posibilidad na ang pagkakalantad sa isang bagay sa kapaligiran ay maaaring mag-trigger ng scleroderma.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng scleroderma ay nag-iiba mula sa tao patungo sa tao at maaaring kabilang ang:

  • Raynaud’s phenomenon. Sa mga taong may kondisyon na ito, ang mga daluyan ng dugo sa mga daliri o daliri, at kung minsan ay nasa mga tip ng ilong at tainga, biglang dumudulas. Ang lugar ay nagiging puti o asul at nagiging malamig at manhid. Ito ay sinusundan ng isang kapantay ng pamumula habang ang lugar ay nagpapainit muli, madalas na kasama ang sakit o pangingilig. Ang kababalaghan ni Raynaud ay maaaring ma-trigger ng pagkakalantad sa malamig o panginginig ng boses o ng emosyonal na pagkapagod.

  • Mga sintomas ng balat. Maaaring may pamamaga ang mga daliri, kamay, kamay at mukha at kung minsan ang mga paa at mas mababang mga binti. Ito ay sinusundan ng isang pampalapot sa balat at higpit na maaaring limitahan ang paggalaw ng katawan. Mayroong:

    • Ulat ng balat

    • Balat na mas magaan o mas matingkad kaysa karaniwan

    • Pagkawala ng buhok

    • Ang abnormal skin dryness, kabilang ang vaginal dryness

    • Kaltsyum deposito sa balat (pang-ilalim ng balat calcinosis)

    • Maliit na pulang spots na dulot ng lokal na pamamaga ng mga maliliit na daluyan ng dugo (telangiectasias)

  • Joints. Ang mga kasukasuan ay maaaring magkabisa at maging masakit at matigas.

  • Mga kalamnan. Ang mga kalamnan ay maaaring maging mahina, at ang mga tendon ay maaaring maging abnormally makapal, nagiging sanhi ng sakit at limitadong magkasanib na kilos.

  • Sistema ng pagtunaw. Kapag ang scleroderma ay nagsasangkot ng esophagus, maaari itong maging sanhi ng isang pakiramdam ng kapunuan o nasusunog na sakit (heartburn) sa itaas na tiyan o sa likod ng dibdib, kasama ang paghihirap na paglunok o pagpapanatili ng pagkain pababa. Ang iba pang mga sintomas sa pagtunaw ay kinabibilangan ng pamumulaklak, paninigas ng dumi, mas mababang sakit ng tiyan o paghihirap na pagkontrol sa paggalaw ng bituka.

  • Mga baga. Ang mga sintomas ay maaaring magsama ng paghinga ng paghinga, lalo na kapag nag-eehersisyo ka, at isang tuyo na ubo na hindi nagdudulot ng plema o mucus.

  • Puso. Ang mga problema ay maaaring magsama ng sakit sa dibdib, abnormal rhythms sa puso at pagkabigo sa puso.

  • Mga Bato. Ang pinsala sa bato ay maaaring humantong sa mataas na presyon ng dugo, sakit ng ulo, atake at masyadong maliit na ihi na ginawa.

  • Iba pang mga sintomas. Ang iba pang mga sintomas ay maaaring magsama ng mga tuyong mata at bibig, mga biglaang episodes ng malubhang sakit sa mukha (trigeminal neuralgia), at kawalan ng lakas.

Higit sa 95% ng mga tao na may scleroderma ay may parehong Raynaud’s phenomenon at skin thickening (tinatawag din na sclerodactyly kapag ang mga daliri ay kasangkot). Bilang karagdagan, ang mga may limitadong scleroderma ay may tendensiyang may telangiectasias, isang koleksyon ng mga dilated vessel ng dugo sa ilalim ng balat (85% ng mga pasyente); mga problema sa pagtunaw na kinasasangkutan ng esophagus (80%); at calcinosis (50%), kadalasang tinatawag na CREST syndrome (calcinosis, Raynaud’s, esophageal disease, sclerodactyly at telangiectasia). Ang mataas na presyon sa mga vessel ng dugo sa paligid ng baga (isang malubhang kalagayan na tinatawag na pulmonary hypertension) ay bumubuo sa halos 15% ng mga taong may limitadong scleroderma.

Bukod sa pagkakaroon ng kababalaghan ng Raynaud at pagpapaputi ng balat, ang mga tao na may diffuse form ng scleroderma ay maaaring magkaroon ng mga sintomas ng digestive na kinasasangkutan ng esophagus (80%), joint sintomas (70%), kalamnan kahinaan (50%), baga sintomas (40%) at pagkabigo sa puso (30%).

Pag-diagnose

Itatanong ng iyong doktor tungkol sa iyong mga sintomas at susuriin ang iyong balat, lalo na sa iyong mga daliri, kamay at mukha. Kung pinaghihinalaan ng iyong doktor na mayroon kang scleroderma, maaaring gusto niyang mag-order ng mga pagsusuri sa dugo at ihi. Paminsan-minsan, ang biopsy ng balat ay maaaring inirerekomenda kung saan ang isang maliit na sample ng balat ay aalisin at susuriin sa isang laboratoryo. Kung ang scleroderma ay nakakaapekto sa mga panloob na organo tulad ng puso, mga baga o organo sa pagtunaw, ang isang X-ray ng dibdib at iba pang mga pagsusulit ay maaaring kinakailangan.

Inaasahang Tagal

Ang Scleroderma ay isang malalang (pangmatagalang) sakit. Kahit na ang mga sintomas ay maaaring dumating at maganap sa paglipas ng panahon, ang iba’t ibang anyo ng sakit na ito ay kadalasang tumatagal ng isang buhay. Ang balat pamamaga na nangyayari muna ay maaaring tumagal nang ilang linggo o buwan. Ito ay sinundan ng isang unti-unti na pagpapaputi ng balat at iba pang mga pagbabago sa balat. Sa diffuse form ng sakit, ang mga sintomas ng balat ay malamang na umakyat sa loob ng tatlong taon, pagkatapos ay patatagin o mapabuti pa. Kung ang mga pagbabago sa balat ay nangyayari nang mas mabilis, madalas na mas malaki ang panganib na ang mga panloob na organo ay nasira din. Sa limitadong scleroderma, ang mga sintomas ng balat ay malamang na lumala nang napakabagal sa loob ng maraming taon.

Pag-iwas

Walang paraan upang maiwasan ang scleroderma.

Paggamot

Sa kasalukuyan walang paggamot para sa scleroderma na mapagkakatiwalaang epektibo. Ang isang host ng mga gamot ay sinubukan o nasa pag-unlad para sa paggamot ng scleroderma. Kabilang sa mga pinaka-karaniwang iniresetang gamot para sa scleroderma ay:

  • Cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) Binabawasan din ang aktibidad ng immune system, at ito ay ipinapakita upang mapabuti ang function ng baga bahagyang kapag ginamit kasama ng corticosteroids sa mga taong may pamamaga sa baga. Ang mga panganib na nauugnay sa makapangyarihang gamot na ito (kabilang ang impeksiyon, pagdurugo mula sa pantog at isang mas mataas na peligro ng kanser) ay nangangailangan na ang paggamit nito ay lubos na pumipili at malapit na sinusubaybayan.

  • Glucocorticoids ay maaaring magamit upang mapawi ang pamamaga ng lamad na nakapalibot sa puso (pericarditis), sakit sa buto at pamamaga ng mga kalamnan (myositis). Gayunpaman, ang mga gamot na ito ay maaaring magkaroon ng malubhang epekto, kabilang ang posibilidad na maaari nilang dagdagan ang presyon ng dugo at lalong lumala ang pag-andar ng bato sa mga taong may scleroderma.

  • Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa joint at tendon pamamaga.

  • D-penicillamine (Cuprimine) Binabawasan ang aktibidad ng immune system, at naisip na makagambala sa produksyon ng collagen. Iminumungkahi ng ilang pag-aaral na ang D-penicillamine ay maaaring mabawasan ang pampalapot sa balat at maiwasan ang pinsala ng organ sa ilang mga pasyente, ngunit ang pangkalahatang tagumpay nito ay hindi mataas. Ito rin ay maaaring maging sanhi ng malubhang epekto na nakakasama sa mga kidney at mga selula ng dugo. Ginagamit ito ng mas kaunti ngayon kaysa sa nakaraan upang gamutin ang scleroderma.

  • Diuretics hikayatin ang katawan na palabasin ang labis na likido bilang ihi. Ginagamit ang mga ito upang mapawi ang pamamaga ng mga kamay at paa.

  • Omeprazole (Prilosec) o mga kaugnay na gamot ay maaaring maging epektibo para sa heartburn na may kaugnayan sa esophageal disease.

  • Bosentan (Tracleer) o epoprostenol (Flolan) ay maaaring maging epektibo para sa pulmonary hypertension. Ang mga gamot na ito ay maaari ring mapabuti ang mga sintomas ng kababalaghan ni Raynaud.

  • Ang mga inhibitor ng Angiotensin converting enzyme (ACE), tulad ng enalapril (Vasotec), lisinopril (Prinivil o Zestril) o captopril (Capoten), mas mababang presyon ng dugo at maaaring protektahan ang bato sa mga taong may scleroderma.

Ang iba pang mga gamot sa pagpigil sa immune, kabilang ang methotrexate o mycophenolate ay inirerekomenda kung minsan. Ang isang promising experimental therapy para sa malubhang sakit ay mataas na dosis ng immunosuppression na may paggamot sa stem cell.

Maraming mga pasyente ang nakakakita ng kaluwagan mula sa kababalaghang Raynaud sa pamamagitan ng paglilimita sa kanilang pagkalantad sa malamig at sa pamamagitan ng suot na mainit na pananamit, lalo na mga guwantes at medyas. Natuklasan ng iba na ang regular na ehersisyo, pisikal na therapy, skin massage at moisturizing ointments ay tumutulong sa mga sintomas ng balat. Kung ang dry skin ay nagiging ulserated at impeksyon, maaaring kailanganin ang antibiotics.

Para sa mas mahahalagang kaso, maaaring kailanganin ang mga gamot. Kabilang dito ang mga kaltsyum channel blockers tulad ng amlodipine (Norvasc), nifedipine (Procardia, Adalat) o diltiazem (Cardizem), hydralazine (Apresoline), prazosin (Minipress), losartan (Cozaar), sildenafil (Viagra) o tadalafil (Cialis). Ang bawat isa sa mga gamot na ito ay maaaring may mga side effect na limitahan ang kanilang paggamit.

Bilang isang alternatibo sa gamot, ang ilang mga pasyente ay pumili ng biofeedback o mga iniksyon na tinatawag na mga bloke ng nerbiyos. Ang mga iniksiyong ito ay ibinibigay sa ilalim ng lokal na anesthesia malapit sa leeg, kilikili o kamay at kadalasan ay tapos lamang matapos ang ibang mga pamamaraan ay hindi nagtrabaho. Ang mga injection pansamantala o permanente na matakpan ang mga signal ng nerbiyo sa mga daluyan ng dugo. Sa pamamagitan ng pag-alis ng mga signal ng nerbiyo na nagsasabi ng arterya upang matakasan, ang mga arterya ay maaaring lumawak at mapabuti ang daloy ng dugo.

Ang mga pasyente ay din urged na huwag manigarilyo at upang maiwasan ang mga gamot sa kalye at ilang mga de-resetang gamot kabilang ang beta-blockers, amphetamines, kokaina at ergotamine (Gynergen at iba pang mga tatak ng pangalan).

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Tawagan ang iyong doktor kung sa palagay mo ay nakakaranas ka ng mga episode ng Raynaud’s phenomenon o iba pang mga sintomas ng scleroderma, lalo na kung ikaw ay isang babae na may edad na panganganak.

Pagbabala

Habang ang maraming mga tao na may scleroderma nakatira mahaba, buong buhay, ang kamatayan rate ay nadagdagan ng hanggang sa walong beses para sa nagkakalat ng sakit at dalawang beses para sa limitadong sakit. Ang pulmonary hypertension at nagkalat na sakit sa balat ay mga panganib na dahilan para sa mahinang pagbabala. Gayunpaman, ang kahabaan ng buhay sa ganitong sakit ay parang pagpapabuti sa paglipas ng panahon. Ang pambihira at pagkakaiba-iba nito ay mahirap na tumpak na mahuhulaan ang pagbabala sa isang indibidwal na may scleroderma.