Categories Kalusugan

Sickle Cell Anemia

Sickle Cell Anemia

Ano ba ito?

Sickle cell anemia ay isang minanang dugo disorder.

Nagdudulot ito ng:

  • Ang malalang pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo, na nagiging sanhi ng malubhang anemya

  • Episodes ng matinding sakit

  • Kahinaan sa mga impeksiyon

  • Organ pinsala

  • Sa ilang mga kaso, maagang pagkamatay

Ang hemoglobin ay isang protina sa mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen. Ang mga taong may sickle cell anemia ay nagmamana ng may sira na uri ng hemoglobin. Kapag ang mga antas ng oxygen sa loob ng isang pulang selula ng dugo ay bumaba, ang may sira na hemoglobin ay bumubuo ng mahahabang pamalo. Ang mga rods ay iniuunat ang mga pulang selula ng dugo sa mahaba, abnormal na “karit” na mga hugis. Sa kaibahan, ang mga normal na pulang selula ng dugo ay hugis ng disc.

Ang hugis ng hugis ng selyula na mga pulang selula ng dugo ay hindi madaling makapasok sa mga daluyan ng dugo ng katawan. Sa halip, naharang nila ang mga daluyan ng dugo. Pinipigilan nila ang daloy ng dugo at putulin ang suplay ng oxygen sa mga tisyu at organo.

Ang kakulangan ng oxygen ay maaaring makapinsala sa mga organo at limbs ng katawan. Nagdudulot ito ng malubhang sakit sa anumang apektadong lugar.

Ang buhay ng isang normal na pulang selula ay 120 araw. Sa kaibahan, ang mga may sakit na mga selula ng dugo ay tatagal lamang ng 10 hanggang 20 araw. Bilang resulta, ang mga pasyente na may karamdaman sa karamdaman ay may malalang anemya-isang abnormally mababang antas ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pali ay isang organ na tumutulong sa mga malinaw na impeksiyon. Ang sakit na Sickle cell ay nakakapinsala sa pali. Sa oras na ang isang bata na may sickle cell anemia ay 4 na taong gulang, ang pali ay karaniwang tumigil sa paggana. Bilang resulta, ang mga taong may karamdaman sa sakit na may sakit ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng mga impeksiyon na nagbabanta sa buhay.

Upang magkaroon ng ganap na pag-unlad ng sickle cell anemia, dapat mong magmana ng isang gene para sa sakit mula sa bawat magulang. Kung minsan ang isang tao ay nagmamana lamang ng isang karit na gene cell mula sa isang magulang. Sinasabing ang taong ito ay may “karit” sa sickle cell kaysa sa sickle cell anemia. Ang mga taong may karit sa cell trait ay karaniwang walang mga sintomas. Ngunit, maaari nilang ipasa ang gene sa kanilang mga anak.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng sickle cell anemia ay kinabibilangan ng:

  • Nakakapagod, igsi ng hininga, maputlang balat at kuko dahil sa anemya

  • Ang pabalik-balik na paghihirap ng tiyan sa tiyan, dibdib, likod, mga bisig o binti

  • Isang yellowing ng balat at mga puti ng mata

  • Pinabagal ang paglago at naantala ang pagbibinata sa mga bata

  • Mga madalas na impeksiyon

  • Mga problema sa mata, kabilang ang pagkabulag

  • Stroke

Kapag ang mga may sakit na pulang selula ay humaharang sa mga daluyan ng dugo, ang suplay ng oxygen sa mga selula ng katawan ay naharang. Ito ang nagiging sanhi ng mga masakit na episode na tinatawag na crises. Ang masakit na sickle cell crises ay maaaring makaapekto sa maraming magkakaibang joints at organs. Ang likod, dibdib, mga paa’t kamay at mga tiyan ay apektado ng pinaka-karaniwang. Ang antas ng sakit ay nag-iiba, mula sa walang halaga hanggang sa masakit na masakit. Ang mga episode ay karaniwang huling mula sa dalawa hanggang pitong araw.

Sa halos kalahati ng mga kaso, ang sakit na krisis ay sinamahan ng:

  • Lagnat

  • Pagduduwal

  • Pagsusuka

  • Mataas na presyon ng dugo

  • Mabilis na rate ng puso

Ang masakit na mga episode na ito ay maaaring ma-trigger ng maraming mga bagay. Kabilang sa mga nag-trigger ang:

  • Impeksiyon

  • Stress

  • Pagkonsumo ng alak

  • Pag-aalis ng tubig

Ang mga babae ay mas malamang na makaranas ng masakit na episode sa panahon ng kanilang panregla.

Ngunit ang karamihan ng mga krisis sa karit na selula ay walang nakikilalang dahilan.

Pag-diagnose

Itatanong ka ng iyong doktor tungkol sa:

  • Isang kasaysayan ng masakit na krisis

  • Mga problema sa neurological

  • Sakit sa dibdib

  • Kasaysayan ng mga impeksiyon

Pagkatapos ay magsasagawa siya ng isang pisikal na pagsusuri. Ito ay tumutuon sa iyong puso, baga, joints, mata at neurological system.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay gagawin. Ang isang kumpletong bilang ng dugo (CBC) ay maaaring makakita ng anemia. Ang isang mikroskopikong pagsusuri ng dugo ay maaaring magbunyag ng mga katangian na may sakit na mga selula. Ang isang pagsusuri sa dugo na tinatawag na hemoglobin electrophoresis ay nagpapatunay sa pagsusuri, sa pamamagitan ng pagkilala sa abnormal form ng hemoglobin na ginawa sa mga taong may sakit.

Sa mga pamilyang may kasaysayan ng sickle cell anemia, maaaring i-screen ng doktor ang disorder tuwing may bagong sanggol na ipinanganak sa iyong pamilya. Maaari ring tapos na ang prenatal screening.

Inaasahang Tagal

Ang Sickle cell anemia ay isang lifelong kondisyon.

Pag-iwas

Walang paraan upang maiwasan ang anemya cell anemia.

Kung ang sickle cell anemia o sickle cell trait ay tumatakbo sa iyong pamilya, ikaw at ang iyong asawa ay maaaring nais na makipag-usap sa isang genetic na tagapayo. Maaari niyang ipaliwanag ang iyong mga pagkakataon na makapasa sa kondisyon sa iyong mga anak.

Paggamot

Ang paggamot sa sickle cell anemia ay maaaring kabilang ang alinman sa mga sumusunod:

  • Folic acid supplements . Upang matiyak na sapat ang nutrient na ito ay magagamit upang gumawa ng mga bagong pulang selula ng dugo.

  • Pagbabakuna . Upang maiwasan ang mga impeksyon na mas malamang na mangyari sa mga taong may sickle cell anemia, ang isang tao ay dapat mabakunahan para sa:

    • Pneumococcal pneumonia

    • Haemophilus influenza

    • Meningitis

    • Hepatitis A at B

    • Varicella

    • Rotavirus

    • Tetanus

    • Diphtheria

    • Pertussis

    • Influenza

    • Poliovirus (sa mga bahagi ng mundo kung saan nagpapatuloy ang virus)

  • Araw-araw na antibyotiko therapy . Upang maprotektahan laban sa impeksyon sa mga bata.

  • Mga likido, oxygen at mga gamot sa pagpatay ng sakit. Upang pamahalaan ang mga episode ng masakit na krisis.

  • Mga pagsasalin ng dugo . Upang gamutin ang anemya at masakit na mga krisis.

  • Hydroxyurea (Hydrea). Ang gamot na ito ay ginagamit sa mga matatanda. Tila upang mabawasan ang pangangailangan para sa mga pagsasalin ng dugo. Binabawasan din nito ang dalas ng talamak na dibdib syndrome at masakit na krisis.

  • Regular na pagsusulit sa mata . Upang makita ang maagang abnormalidad. Ang mga ito ay maaaring tratuhin ng laser coagulation at iba pang uri ng eye surgery upang maiwasan ang pagkawala ng paningin.

Para sa ilang mga bata, ang isang hematopoietic stem cell (bone marrow) transplant ay maaaring gamutin ang kanilang sakit. Ang bata ay kailangang magkaroon ng isang kapatid na angkop na donor. Gayunpaman, ito ay isang mataas na panganib na paggamot. Ito ay pangunahing ginagamit sa mga may malubhang sintomas.

Kapag Tumawag sa Isang Propesyonal

Ang mga taong may sakit na sickle cell ay dapat makita ang kanilang doktor nang regular at makatanggap ng komprehensibong pangangalaga.

Tawagan kaagad ang doktor kapag sinuman na may sakit sa karamdaman:

  • Nagbubuo ng lagnat o anumang iba pang tanda ng impeksiyon

  • May matinding sakit sa anumang bahagi ng kanilang katawan

  • Nagbubuo ng mga problema sa paghinga

  • Nagbubuo ng anumang mga sintomas ng neurological

Pagbabala

Ang anne cell anemia ay nakakaapekto sa magkakaibang tao. Sumusunod ito ng walang set pattern.

Halimbawa, ang ilang mga pasyente ay may banayad na sintomas na may mas mababa sa isang krisis episode kada taon. Ang iba ay may mas matinding sintomas. O maaari silang average ng higit sa isang krisis bawat buwan.

Sa kasalukuyan ay walang gamot para sa sickle cell anemia. Ngunit ang pag-asa sa buhay para sa mga may sakit ay higit na nadagdagan sa nakalipas na 30 taon.