Soft Tissue Sarcoma

Ano ba ito?

Ang sarcoma ay isang kanser na bubuo mula sa partikular na mga tisyu, tulad ng kalamnan o buto. Sa kaibahan, ang karamihan sa mga kanser ay nanggaling mula sa mga organo na naglalaman ng mga glandula, tulad ng dibdib, colon, prostate at baga, bukod sa iba pa.

Mayroong dalawang uri ng sarcoma: osteosarcoma, na bubuo mula sa buto, at malambot na tissue sarcoma. Maaaring lumabas ang sarcoma ng soft tissue mula sa kalamnan, taba, nerbiyos, kartilago, o mga daluyan ng dugo. Maaaring bumuo ng mga may kanser na tumor kapag ang mga abnormal na selula sa mga tisyu na ito ay dumami at lumalago mula sa kontrol. Ang mga siyentipiko ay hindi pa lubos na naiintindihan kung bakit ang mga selula ay nagiging abnormal. Gayunpaman, ang karamihan sa mga kanser ay naisip na bumuo dahil sa mga pagbabago sa genetiko (mutasyon).

Ang tumor ay pinangalanan batay sa uri ng tisyu na ito ay kahawig. Halimbawa, ang isang malambot na sarcoma ng tisyu na mukhang taba ay tinatawag na liposarcoma; Ang isang tumor na mukhang fibrous tissue ay tinatawag na fibrosarcoma. Kung ang isang malambot na sarcoma sa tisyu ay kahawig ng higit sa isang uri ng tisyu, ang pangalan nito ay magpapakita ng kumplikadong hitsura nito. Halimbawa, ang isang neurofibrosarcoma ay nabubuo sa fibrous tissue na nakapalibot sa isang ugat. Ang isang malambot na sarcoma ng tisyu na hindi mukhang anumang normal na tisyu ay hindi nalalaman o hindi na-classify.

Mahigit sa kalahati ng malambot na sarcomas sa tisyu ay nabubuo sa mga bisig at binti. Tungkol sa isang-ikatlong bumuo sa puno ng kahoy. Ilang bumuo sa ulo at leeg. Karamihan sa malambot na sarcomas tissue ay nangyayari sa mga may sapat na gulang sa edad na 55. Ngunit tungkol sa isang-ikalima ng mga tumor na ito ay nangyari sa mga bata. Sa mga bata, ang mga sarcomas ng malambot na tissue ay dalawang beses na karaniwan sa mga puti tulad ng sa mga Aprikanong Amerikano.

Ang sarcomas ng soft tissue ay nauugnay sa iba’t ibang mga kadahilanan:

Therapy radiation. Ang mga pasyente na ginagamot sa radiation therapy para sa ilang mga uri ng kanser ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng malambot na sarcoma tissue kaysa sa pangkalahatang populasyon. Kabilang dito ang mga nakaraang paggamot para sa lymphoma at retinal, dibdib, serviks, ovarian, at testicular cancers.
Pagkakalantad sa mga kemikal. Ang mga taong nalantad sa ilang mga ahente na nagdudulot ng kanser (carcinogens), lalo na ang vinyl chloride, ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng sarcoma. Ang pagkakalantad sa polycyclic hydrocarbons, asbestos, at dioxin ay maaari ring mapanganib.
Mga sakit o kundisyon. Ang mga taong may mahinang sistema ng immune ay may mas mataas na panganib ng sarcoma. Kabilang dito ang mga taong may HIV, ang mga ipinanganak na may kakulangan sa immune, at ang mga pagkuha ng gamot upang sugpuin ang immune system kasunod ng organ transplant. Ang isang partikular na uri ng sarcoma na tinatawag na sarcoma ng Kaposi ay kadalasang lumalaki sa mga taong may HIV, ngunit ang mga taong walang HIV ay maaari ring bumuo nito.
Genetic abnormalities. Maraming mga varieties ng soft tissue sarcomas tumakbo sa mga pamilya. Kadalasan, ang mga sarcomas na ito ay nauugnay sa iba pang mga uri ng mga bukol, lalo na sa mga gastrointestinal tract at utak. Ang mga Sarcomas ay mas karaniwan sa mga taong may mga partikular na genetic (minana) syndromes, lalo na ang Li-Fraumeni syndrome at uri ng neurofibromatosis I. Ang mga taong may mga sakit na ito ay maaaring bumuo ng maraming mga kanser o sarcomas.

Nakilala ng mga doktor ang tungkol sa 20 iba’t ibang uri ng soft tissue sarcomas batay sa kung paano ang kanilang mga cell hitsura sa ilalim ng isang mikroskopyo. Sa mga ito, ang rhabdomyosarcoma ay nagtutulak para sa higit pang mga kaso ng soft tissue sarcoma kaysa sa lahat ng iba pang mga uri pinagsama. (Ang Rhabdomyosarcoma ay isang kanser ng kalamnan ng kalansay.) Dahil ang kanser na ito ay higit na nakakaapekto sa mga bata, ang ilang mga doktor ay naghiwalay ng mga sanggol na soft tissue sarcomas sa dalawang magkakaibang grupo: rhabdomyosarcomas at lahat ng iba pang uri. Ang mga grupong ito ay hindi ginagamit para sa sarcomas ng malambot na tissue na nakakaapekto sa mga matatanda.

Childhood rhabdomyosarcoma

Ang Rhabdomyosarcoma ay ang pinaka-karaniwang anyo ng malambot na kanser sa tisyu sa mga bata. Ito ay karaniwang lumilitaw sa isa sa tatlong mga lokasyon: ang mga armas at binti, ang ulo at leeg na lugar, o ang ihi tract at reproductive organo. Sa karamihan ng mga kaso, ang rhabdomyosarcoma ay nakakaapekto sa mga batang wala pang edad 10. Mas madalas, nakakaapekto ito sa mga tinedyer. Ang sakit ay bihira sa mga matatanda. Sa ilalim ng mikroskopyo, ang rhabdomyosarcoma na mga tumor cell ay mukhang primitive na kalamnan, na katulad ng mga maliit na selula ng kalamnan ng isang pagbuo ng fetus.

Mayroong dalawang pangunahing uri ng rhabdomyosarcoma: embryonal at alveolar. Sa pangkalahatan, ang embryonal rhabdomyosarcoma ay may kaugaliang ma-localize; ito bihira kumalat (metastasizes) ang layo mula sa kung saan ito nagsimula. Ito ay kadalasang tumutugon sa paggamot. Ang alveolar rhabdomyosarcoma ay may posibilidad na maging mas agresibo at mas mahirap pakitunguhan. Kahit na ang ilang mga uri ng sarkoma ay mas malamang na kumalat kaysa sa iba, lahat sila ay may kakayahang magpatigilan. Kung ang isang sarcoma ay kumakalat, kadalasang naglalakbay ito sa mga baga.

Iba pang mga soft tissue sarcomas (mga bata at matatanda)

Ang iba pang mga uri ng sarcoma ay maaaring mangyari sa mga mataba na tisyu, mahihirap na tisyu, mga daluyan ng dugo, nerbiyos, makinis na kalamnan, at mga tisyu sa mga kasukasuan. Ang ilan sa mga madalas na nasuri na mga uri ay

Malignant fibrous histiocytoma – Ang sarcoma na ito ay nagsisimula sa primitive immune cells na tinatawag na histiocytes o sa mga selula na gumagawa ng fibrous (connecting) tissue. Ito ay karaniwang lumilitaw bilang isang lugar ng pagkawasak ng buto sa x-ray. Nangyayari ito lalo na sa mga matatanda, at nakakaapekto sa mga lalaki nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Ito ay karaniwang nagsisimula sa mahabang buto ng mga armas at binti, lalo na sa paligid ng tuhod. Mabilis itong kumalat. Bagaman ang karamihan sa mga kaso ay lumalaki para sa mga di-kilalang dahilan, ang ilang mga kaso ay maaaring ma-trigger ng kondisyon ng buto na tinatawag na Paget’s disease o sa radiation na ginagamit upang gamutin ang isa pang kanser.
Liposarcoma – Ang sarcoma na ito ay may mga cell na katulad ng taba. Ang Liposarcoma ay may kaugaliang bumuo sa mga bisig, binti, o sa likod ng tiyan malapit sa mga bato. Bihira itong kumalat. Gayunpaman, ang sarcoma na ito ay maaaring bumalik sa parehong lugar pagkatapos maalis ang paunang tumor. Ito ay tinatawag na isang lokal na pag-ulit; maaari itong mangyari kapag ang pagtitistis ay umalis sa likod ng ilang mga selulang kanser.
Kaposi’s sarcoma – Ang tumor na ito ay nagsisimula sa balat, bibig o digestive tract, o airways. Ang tumor ay naglalaman ng mga daluyan ng dugo, kaya mukhang isa o higit pang kulay rosas, lilang, o asul na bugal. Nakakaapekto ito sa mga taong may HIV ngunit hindi nakakakuha ng mataas na aktibong retroviral therapy. Nakakaapekto rin ito sa mga taong nagdadala ng droga upang sugpuin ang immune system pagkatapos ng organ transplant. Ito ay nangyayari nang 15 ulit sa mga lalaki kaysa sa mga babae.
Fibrosarcoma – Ang mga selula ng tumor na ito ay halos katulad ng mga fibrous tissue. (Ang tissue na may fibrous ay may mga buto, kalamnan, at mga bahagi ng katawan.) Ang Fibrosarcomas ay madalas na nangyayari sa mga binti, armas, o puno ng kahoy. Ito ay karaniwang nangyayari sa pagitan ng edad na 20 at 60, ngunit maaari itong bumuo sa mga sanggol at mga bata.
Synovial sarcoma – Mga selula ng tumor na ito ay katulad ng mga synovium, ang tissue na pumapalibot sa mga joints. Ang mga selyula ng kanser ay may partikular na genetic mutation. Ang synovial sarcoma ay may posibilidad na maganap sa alinman sa tuhod o bukung-bukong sa mga taong wala pang 30 taong gulang. Maaari itong kumilos nang agresibo.
Neurofibrosarcoma – Ang mga selula ng tumor na ito ay katulad ng mga selulang proteksiyon na karaniwan ay sumasaklaw ng mga ugat. Ang neurofibrosarcoma ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong may sakit na tinatawag na uri ng neurofibromatosis I. Karaniwan itong lumilitaw sa puno ng kahoy o mga paa’t kamay. Ang neurofibrosarcoma ay kilala rin bilang isang malignary peripheral nerve-sheath tumor.
Angiosarcoma – Ang mga selula ng tumor na ito ay katulad ng mga daluyan ng dugo. Ang isang angiosarcoma ay maaaring magsimula halos kahit saan sa katawan. Gayunpaman ang mga pinaka-karaniwang mga site ay mga kalamnan, balat, atay, isang dibdib, o buto. Karaniwang nangyayari ito sa mga matatanda, lalo na ang mga nakalantad sa vinyl chloride. Ito ay naiugnay din sa exposure exposure.
Leiomyosarcoma – Ang mga selula ng tumor na ito ay halos katulad sa makinis na kalamnan. Makinis na mga cell ng kalamnan guwang organo ng guwang, tulad ng tiyan. Ang mga selula na ito ay nagiging sanhi ng kontrata ng organ. (Ang iyong mga bituka, halimbawa, pagpilit upang ilipat ang pagkain sa pamamagitan ng katawan.) Ang Leiomyosarcoma ay kadalasang bubuo sa gastrointestinal tract at mga bahagi ng tiyan.
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) – Ang mga sarcomas na ito ay lumalaki sa digestive tract. Lumabas sila mula sa mga selula na kumokontrol sa mga kalamnan na lining sa tiyan at bituka. Ang GIST ay nauugnay sa isang tiyak na abnormalidad sa genetiko. Ang paggamot ng mga bukol na ito ay nabago sa pamamagitan ng paggamit ng mga tukoy na target na gamot na maaaring tumigil sa pag-unlad at pag-urong ang mga tumor na ito.

Mga sintomas

Sa karamihan ng mga kaso, ang isang taong may soft tissue sarcoma ay magkakaroon ng bukol sa ilang bahagi ng katawan, karaniwang isang braso, isang binti o ang puno ng kahoy. Ang bukol ay maaaring masakit. Sa mga pisikal na aktibong tao, ang bukol ay maaaring nagkakamali para sa isang pinsala na may kaugnayan sa sports.

Ang Rhabdomyosarcoma na hindi nakakaapekto sa mga armas at binti ay maaaring maging sanhi ng isang walang sakit na bukol sa ulo o leeg. O maaari itong maging sanhi ng iba pang mga sintomas na nagpapakita ng lokasyon ng tumor. Halimbawa, rhabdomyosarcoma

sa mata o takipmata ay maaaring maging sanhi ng isang nakaumbok na mata, isang namamaga na takipmata, o pagkalumpo ng mga kalamnan ng mata
sa sinuses maaaring maging sanhi ng isang kulong o naka-block na ilong; ang anumang ilal discharge ay maaaring maglaman ng pus o dugo
sa bungo maaaring mabulok ang mga buto na nagpoprotekta sa utak, nagpapalit ng sakit ng ulo at pagduduwal
sa urinary tract at reproductive organs ay maaaring maging sanhi ng kahirapan sa pag-ihi at dugo sa ihi. Ang iba pang mga sintomas ay kinabibilangan ng constipation, isang bukol sa loob ng vagina, vaginal discharge na naglalaman ng dugo at uhog, at isang masakit na pagpapalaki ng isang bahagi ng scrotum, na nakakaapekto sa testicle.

Pag-diagnose

Pagkatapos suriin ang iyong mga sintomas, susuriin ka ng iyong doktor. Siya ay magbibigay ng espesyal na pansin sa bukol at sa paligid nito. Pagkatapos nito, maaaring kailangan mo ng isang serye ng mga x-ray. Ang computed tomography (CT) scan o magnetic resonance imaging (MRI) scan ay maaaring magbigay ng isang detalyadong pagtingin sa tumor. Maaaring mag-order ang iyong doktor ng mga pangunahing pagsusuri ng dugo at ihi bilang bahagi ng iyong pagsusulit.

Upang kumpirmahin ang pagsusuri at matukoy ang uri ng sarcoma, kakailanganin mong magkaroon ng biopsy. Ang isang biopsy sample ay maaaring makuha sa pamamagitan ng pag-withdraw ng mga piraso ng tissue mula sa bukol sa isang karayom. Sa ilang mga kaso, ang sample ng tissue ay maaaring makuha sa panahon ng operasyon. Ang sample ng tisyu ay sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo ng isang pathologist. Bilang karagdagan sa paggawa ng diagnosis, ang espesyalista na ito ay maaaring matukoy kung gaano aktibo ang sarcoma sa pamamagitan ng pagtantya sa bilang ng mga seleksyon (mga mitosis) sa ispesimen. Ang mga kanser na may malaking bilang ng mga mitos ay may mas masahol na pagbabala at maaaring mangailangan ng agresibong paggamot.

Dahil ang mga sarcomas ay medyo bihirang, at dahil may napakaraming mga uri, ang diagnosis ay dapat kumpirmahin ng isang pathologist na dalubhasa sa sarcomas. Ang ulat ng pathologist ay dapat ding isama ang grado ng sarkoma at ang mitotic rate. (Grado ay isang pagtatasa kung gaano abnormal ang mga cell hitsura at kung paano agresibo ang kanser ay maaaring.) Ang ilang mga pathologists din magsagawa ng detalyadong pagsusuri sa genes ng kanser. Ito ay maaaring makatulong sa pagsusuri ng di-mapaghihiwalay na uri ng sarcoma.

Kung diagnosed mo na may kanser, higit pang mga pagsusuri ang gagawin upang makita kung kumalat ito. Ang mga pagsusuring ito ay maaaring magsama ng isang

dibdib ng x-ray
CT scan
MRI scan
radionuclide bone scan
buto sa utak ng buto.

Sa ilang mga kaso, ang isang positron emission tomography (PET) ay maaaring magawa upang makilala ang isang pagkalat ng tumor. Ang ebidensiya ay nagpapahiwatig na ang isang PET scan na may kasamang CT scan ay maaaring magbigay ng isang mas tumpak na larawan kung saan matatagpuan ang kanser. Dahil tinitingnan ng PET ang buong katawan, maaari itong maging kapaki-pakinabang kapag naisip ng iyong doktor na ang kanser ay maaaring kumalat ngunit hindi sigurado kung saan ito maaaring.

Ang susunod na hakbang ay upang matukoy ang stage ng kanser-isang sukatan kung gaano ito kumalat. Ang entablado ay batay sa

ang sukat ng tumor
ang grado ng tumor (kung gaano kabilis ang paghati ng mga selula at kung gaano abnormal ang hitsura nila sa ilalim ng mikroskopyo?)
kung ang mga selula ng kanser ay nasa malapit na mga lymph node
kung o hindi ang kanser ay kumalat na lampas sa orihinal na site nito sa ibang mga bahagi ng katawan.

Kung ikaw ay diagnosed na may isang sarcoma, ang iyong doktor ay sumangguni sa iyo sa isang medikal na sentro na may mga pasilidad, mga tauhan, at karanasan upang gamutin ito.

Inaasahang Tagal

Ang sarcoma ay patuloy na lumalaki hanggang sa ito ay gamutin. Kung walang tamang paggamot, ang ilang mga soft tissue sarcomas ay kumakalat sa mga baga, lymph node, o iba pang bahagi ng katawan.

Kahit na alisin ang sarcoma, maaari itong bumalik. Upang mabawasan ang panganib ng pag-ulit, dapat na alisin ng iyong siruhano ang maraming malusog na tissue mula sa paligid ng tumor.

Pag-iwas

Walang alam na paraan upang maiwasan ang sarcomas. Gayunpaman, dahil ang impeksiyong HIV ay tataas ang panganib ng ilang sarcomas, dapat mong iwasan ang mga pag-uugali na maaaring humantong sa impeksyon sa HIV. Magsanay ng mas ligtas na sex sa pamamagitan ng paggamit ng condom. Huwag mag-inject ng mga bawal na gamot. Kung ikaw ay nagtuturo ng mga gamot, huwag magbahagi ng mga karayom.

Kung ang iyong trabaho ay nagbubunyag sa iyo sa mga sangkap na maaaring maging sanhi ng mga sarcomas ng malambot na tissue, gumamit ng tamang proteksiyon na kagamitan upang mabawasan ang iyong pagkakalantad. Para sa karagdagang impormasyon tungkol sa mga tukoy na mga panukala at kagamitan, makipag-ugnay sa National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH).

Paggamot

Ang operasyon ang pinakakaraniwang paggamot para sa mga sarcomas ng malambot na tissue. Ang buong tumor ay tinanggal, kasama ang isang mahusay na halaga ng normal na tissue na nakapalibot sa tumor. Ito ay tinatawag na isang malawak na excision. Tinutulungan nito na matiyak na ang lahat ng mga cell ng kanser ay inalis at ang kanser ay hindi bumalik.

Sa nakaraan, ang amputation ay isang tinanggap na paggamot para sa osteosarcomas (kanser sa buto) at ilang mga soft tissue sarcomas. Ang pag-alis sa mga paa ay tumulong na matiyak na ang kanser ay hindi babalik. Ngayon, salamat sa pinahusay na mga kirurhiko pamamaraan, kasama ang paggamit ng radiation therapy at chemotherapy, ang mga limbs ay naligtas kung posible.

Pagkatapos ng operasyon, ang karagdagang paggamot ay karaniwang nakasalalay sa

uri ng sarcoma
yugto, grado, at lokasyon ng tumor
ang edad ng tao at pangkalahatang kalusugan.

Ang grado ng tumor ay lalong mahalaga. Hinuhulaan nito kung gaano kalayo ang pagkalat ng tumor at ang pag-uugali nito sa hinaharap. Halimbawa, ang mataas na grado na soft tissue sarcomas ay may posibilidad na kumalat sa malayong lugar ng katawan. Ang mataas na uri ng sarcomas tissue ay naglalaman ng mga abnormal na selula, higit na pagkasira ng tissue at isang mas malaking bilang ng mga mabilis na naghahati ng mga selula.

Ang mababang-grade soft tissue sarcomas ay mas malamang na kumalat. Ang mababang antas ng sarcomas ay naglalaman ng mga selula na mas malapit na nakikilalang normal na mga selula. Gayunpaman, ang sarcoma ng anumang grado ay maaaring bumalik muli kung hindi ito ganap na gamutin.

Rhabdomyosarcoma

Kung ang rhabdomyosarcoma ay nasa isang braso o binti, at ang lahat ng mga tumor ay maaaring alisin, ang chemotherapy ay karaniwang sumusunod sa operasyon. Gayunpaman, kung ang operasyon ay nabigo na tanggalin ang buong tumor, karaniwan nang sumusunod ang karagdagang paggamot na may parehong radiation at chemotherapy.

Ginagamit din ng mga doktor ang chemotherapy at radiation upang gamutin ang mga rhabdomyosarcoma na kumalat sa ibang mga bahagi ng katawan. Sa mata, ang rhabdomyosarcoma ay karaniwang itinuturing na may radiation at chemotherapy, nang hindi inaalis ang mata. Para sa rhabdomyosarcomas sa pantog o babaeng reproductive tract, chemotherapy at radiation ay maaaring pag-urong ang tumor bago ang operasyon. Na tumutulong sa surgeon na mapanatili ang mas maraming bahagi ng apektadong organ hangga’t maaari.

Iba pang mga soft tissue sarcomas

Muli, ang pagtitistis ay karaniwang ang paggamot ng pagpili. Para sa fibrosarcoma, ang mga doktor ay madalas na nagbibigay ng chemotherapy upang pag-urong ang tumor bago ang operasyon. Para sa synovial sarcoma, ang radiation therapy ay maaaring gawin pagkatapos ng operasyon, upang sirain ang anumang natitirang mga selula ng kanser. Para sa angiosarcoma, na kung saan ay partikular na mahirap upang tratuhin, ang ilang mga doktor pagsamahin chemotherapy at radiation.

Ang ilang mga protina sa dugo ay maaaring makatulong upang mahulaan ang aggressiveness ng isang soft tissue sarcoma. Ang mga protina na ito, na tinatawag na mga kadahilanan ng paglago, ay maaari ding mga target para sa paggamot sa droga. Ang mga naka-target na therapies ay maaaring maghanap ng mga selula ng kanser na gumagawa ng mga protina at harangan ang mga ito. Kung wala ang protina, ang mga selula ng kanser ay hindi maaaring hatiin at palaguin. Halimbawa, ang isang naka-target na therapy na tinatawag na imatinib (Gleevec) ay napatunayang epektibo sa pagpapagamot sa GIST. Ang mga mananaliksik ay bumubuo at sumusubok ng iba pang mga target na terapi laban sa iba’t ibang uri ng kanser.

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Tawagan ang iyong doktor kaagad kung ikaw ay bumubuo ng pamamaga o isang bukol na hindi nawala. Gayundin, tawagan ang iyong doktor kung mayroon kang mga sintomas na hindi maipaliwanag na maaaring sanhi ng lumalagong bukol, tulad ng nakabubukang mata o namamaga na takipmata.

Pagbabala

Sa pangkalahatan, ang mga taong may mga lokal na soft tissue sarcomas ay may napakahusay na pagbabala na may mataas na rate ng lunas. Ang pangunahing katangian ng isang mahusay na pagbabala ay isang tumor na ganap na natanggal sa pamamagitan ng operasyon at hindi kumalat sa kabila ng mga margin ng tumor. Ang mga bata ay may posibilidad na magkaroon ng isang mas mahusay na pagbabala kaysa sa mga matatanda para sa parehong naisalokal na mga tumor at ang mga na lumaganap.