Thalassemia

Ang pangunahing pag-andar ng hemoglobin ay ang paglipat ng oxygen sa lahat ng mga cell ng katawan. Ito ay isang protina na binubuo ng apat na kadena ng gluten, ang bawat isa ay naglalaman ng isang implicit na grupo na naglalaman ng bakal na tinatawag na hem, na tumutulong upang itali ang nababalik na oxygen na may hemoglobin.

Ang apat na kadena ay binubuo ng dalawang serye ng alpha at dalawang alpha-type chain, kaya bumubuo ng tatlong pangunahing uri ng hemoglobin:

1. Hemoglobin A: ay binubuo ng dalawang serye ng uri ng alpha at dalawang serye ng beta (α2β2) at mga account para sa 97% ng hemoglobin sa buhay ng may sapat na gulang

Hemoglobin A2: ay binubuo ng dalawang serye ng uri ng alpha at dalawang serye ng uri ng delta (α222) at mga account para sa 2.5% ng hemoglobin sa buhay ng may sapat na gulang

3 – hemoglobin F: ay binubuo ng dalawang serye ng uri ng alpha at dalawang serye ng gamma (α222) at mas mababa sa 1% ng hemoglobin sa buhay ng may sapat na gulang, ngunit ito ang pinakamalaking proporsyon sa buhay ng pangsanggol ay tungkol sa 50 – 90% ng hemoglobin dahil sa kakulangan ng paggawa ng serye ng Prenatal beta series.

Ang paggawa ng mga chain na ito ay nakasalalay sa mga gene. Kinokontrol ng mga kadena ng alpha ang paggawa ng apat na genes (dalawang genes sa bawat kromosom 16). Kinokontrol ng mga chain ng beta ang kanilang paggawa ng mga gen (gene sa bawat kromosomong 11).

Ang Thalassemia ay isang namamana na sakit na mayroong namamana na chromosome na mana (ang mga magulang ay dapat maging mga tagadala ng sakit upang lumitaw sa kanilang mga anak) na nagreresulta mula sa isang kawalan ng timbang sa paggawa ng mga bumubuo ng kadena ng hemoglobin. Ang kawalan ng timbang na ito ay maaaring isang bahagyang kawalan ng kakayahan o kabuuang kawalan ng kakayahan upang makabuo ng isa sa mga nasasakupan ng hemoglobin .

Mayroong dalawang uri ng Thalassemia namely:

Alpha-thalassemia (ang kawalan ng timbang sa paggawa ng mga alpha chain)

Beta-thalassemia (kawalan ng timbang na beta-chain)

1 – Ang taludtemya ay isang sakit na genetic na nagreresulta mula sa kawalan ng timbang sa paggawa ng mga nasasakupang chain ng hemoglobin

2. Ang sakit ay nahahati sa dalawang pangunahing uri, ang Thalassemia Beta at Thalassemia Alpha, at kumakalat ng sakit sa rehiyon ng Mediterranean, Africa at Northeast Asia

3 – Ang mga simtomas ng thalassemia beta ay lumitaw pagkatapos ng 3-6 na buwan ng kapanganakan habang ang mga sintomas at palatandaan ng thalassemia alpha sa kapanganakan

4- Diagnosis ng sakit na pangunahin sa electrolysis ng dugo

Ang pag-iwas ay namamalagi sa prenuptial screening, maagang pagsusuri sa panahon ng pagbubuntis at ang posibilidad ng pagwawakas

6. Ang paggamot sa taludtod ay may kasamang pag-iwas sa iron, paggamit ng folic acid, pag-aalis ng dugo, iron sclerosis, at mga komplikasyon ng akumulasyon ng bakal.


1. Handog ng Oxford ng klinikal na gamot sa ika-8 na edisyon

2. Mga prinsipyo at pagsasagawa ng gamot ng Dvidson sa ika-21 na edisyon

3. isinalin ang teksto ng mga bata -Tom lissauer, Graham Clayden 3rdedition