Waldenström Macroglobulinemia

Ano ba ito?

Waldenström macroglobulinemia (WM) ay isang bihirang, mabagal na lumalagong kanser. Ito ay isang uri ng non-Hodgkin lymphoma. Ang WM ay kilala rin bilang lymphoplasmacytic lymphoma.

Nagsisimula ang WM sa immune system. Nagsisimula ito sa mga puting selula ng dugo na tinatawag na B lymphocytes (B cells). Ang mga selulang B ay may mahalagang papel sa immune system ng katawan. Ang ilang mga selulang B ay nagiging mga selula ng plasma. Ang mga plasma cell ay gumagawa ng mga antibodies (tinatawag din na immunoglobulins). Tinutulungan ng mga antibodies ang bakterya, mga virus, at iba pang mga banyagang sangkap sa atake ng katawan.

Kung minsan, ang mga selulang B ay nagiging kanser bago maging mature cells ng plasma. Ang mga abnormal na selulang B na ito ay hindi makontrol. Gumagawa sila ng malaking halaga ng IgM antibody (immunoglobulin M). Ang mataas na antas ng IgM ay maaaring maging sanhi ng dugo ng isang tao upang maging makapal. Ginagawa nitong mas mahirap ang pagdaloy ng dugo sa pamamagitan ng katawan. (Maramihang myeloma, isa pang uri ng kanser ng mga selula ng plasma, ang nagiging sanhi ng mga katulad na abnormalidad. Ang uri ng immunoglobulin na ginagawa ng mga selula ay nakakatulong na makilala ang isa mula sa iba.)

Habang lumalaki sila sa kontrol, ang mga lymphoma cell ay maaaring magpalabas ng mga selula na karaniwang nabubuo sa malulusog na mga selula ng dugo. Ito ay maaaring humantong sa mababang bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet. Ang mababang antas ng mga selula ng dugo ay nagpapalitaw ng marami sa mga sintomas na nauugnay sa WM.

Ang mga selula na kasangkot sa WM ay halos lumalaki sa utak ng buto. Ang utak ng buto ay ang soft, spongy tissue sa loob ng karamihan ng mga buto.

Ang pangunahing dahilan ng WM ay nakakaapekto sa mga nakatatanda. Hindi ito nalulunasan, ngunit kadalasan ay nakagagamot ito.

Mga sintomas

Ang ilang mga pasyente ay walang mga palatandaan o sintomas ng WM. Sa mga kasong ito, maaaring ma-detect ang WM sa isang regular na pagsusuri ng dugo.

Ang mga may mga sintomas ay maaaring makaranas

kahinaan at matinding pagkapagod
pagkawala ng gana o timbang
lagnat
dumudugo mula sa ilong at gilagid
madaling bruising ng balat
gabi sweats
namamaga lymph nodes sa leeg, singit, o armpits
pinalaki pali at atay (nadama bilang isang namamaga tiyan)
pamamanhid o pamamaluktot sa mga kamay, paa, binti, tainga, o ilong
mga problema sa pangitain
sakit ng ulo, pagkahilo, o pagkalito.

Maraming mga kondisyon ang maaaring magresulta mula sa WM, ngunit hindi lahat ng mga pasyente ay bumuo ng mga ito:

Hyperviscosity syndrome: Ang buildup ng IgM antibody ay maaaring maging sanhi ng dugo na maging abnormally makapal (malapot) at may problema circulating. Ito ay maaaring magresulta sa sakit ng ulo, pagkahilo, pagkalito, at malabong pangitain. Maaari rin itong maging sanhi ng mga sintomas tulad ng stroke tulad ng slurred speech. Ang hyperviscosity syndrome ay maaaring maging panganib ng buhay.
Cryoglobulinemia: Ang IgM antibody ay gumagawa ng dugo makapal lamang sa mas malamig na temperatura. Ang mga kamay at paa ng pasyente ay maaaring masaktan sa lamig.
Malamig na sakit na agglutinin: Ang IgM antibody ay nagiging sanhi ng mga pulang selula ng dugo na pupuksain kapag ang temperatura ay mababa. Ang sirkulasyon sa mga daliri, ilong, tainga, at paa ng isang tao ay maaaring maapektuhan.
Amyloidosis: Ang IgM antibody ay nangongolekta sa isa o higit pang mga organo. Maaari itong makapinsala sa organ at hadlangan ang pag-andar nito. Ang isang pasyente ay maaaring makaranas ng kahinaan, problema sa paghinga, at pamamaga sa mga paa at binti.

Pag-diagnose

Ang iyong doktor ay maaaring maghinala sa WM kung ang isang regular na pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng mababang mga bilang ng dugo o hindi pangkaraniwang mga antas ng protina.

Ang mga sumusunod na pagsusuri ay karaniwang ginagawa upang kumpirmahin ang diagnosis:

Karagdagang mga pagsusuri sa dugo sukatin ang antas ng iba’t ibang mga antibodies, lalo na ang IgM. Ang IgM ay naroroon sa dugo para sa diagnosis ng WM. Ang mga pagsusuri sa dugo ay maaari ring masukat ang iba pang mga protina pati na rin ang kapal ng dugo.
Bone marrow biopsy Nakikita ng mga abnormal na lymphocyte sa utak ng buto. Ang isang mahabang karayom ay nagtanggal ng isang maliit na sample ng buto at likido na buto ng utak mula sa hipbone o breastbone. Sinusuri ng doktor ang sample para sa abnormal na mga selula.
Daloy cytometry hinahanap ang mga marker ng tumor, mga sangkap na inilabas ng kanser. Ang isang partikular na marka ng tumor na matatagpuan sa ibabaw ng mga lymphocyte ay maaaring mag-signal ng WM. Ang daloy cytometry ay maaaring makatulong na matukoy ang eksaktong uri ng lymphoma.
Cytogenetics Sinusuri ang genetic material ng lymphoma cells.
Iba pang mga pagsusulit ay maaari ring gawin upang kumpirmahin ang diagnosis. Kabilang dito ang mga pagsusuri sa ihi at mga pagsusuri sa imaging tulad ng computed tomography (CT) scan o x-ray.

Inaasahang Tagal

Ang WM ay isang mabagal na lumalagong sakit. Ang mga pasyente na may WM ay madalas na nabubuhay nang maraming taon bago humingi ng paggamot. Mahigpit na inirerekomenda ang mga regular na pagsusuri upang panoorin ang pag-unlad.

Pag-iwas

Hindi alam ng mga siyentipiko kung ano ang nagiging sanhi ng WM. Maraming mga panganib na kadahilanan ay nagdaragdag ng pagkakataon ng isang tao na magkaroon ng WM, ngunit ang karamihan ay hindi mapipigilan.

Ang mga kadahilanan ng panganib para sa WM ay ang:

edad. Ang posibilidad ng pagbubuo ng WM ay tataas habang lumalaki ka.
pagiging puti.
pagiging lalaki.
talamak na hepatitis C. Maaari mong bawasan ang iyong mga pagkakataon na mahawaan ng hepatitis C sa pamamagitan ng paggamit ng isang latex condom kapag ikaw ay may sex. Gayundin, huwag mag-inject ng mga gamot o magbahagi ng mga karayom. Siguraduhin na ang mga karayom na ginagamit para sa pagpapatuhos ng katawan o mga tattoo ay maayos na isterilisado.
genetic changes.Certain genetic changes ay nagdaragdag ng panganib. Ang mga pagbabagong ito ay lumilitaw upang bumuo sa panahon ng buhay ng isang tao, sa halip na ipasa mula sa isang magulang.
depekto na mga buto ng utak ng buto . Ang ilang mga selula sa utak ng buto ng mga taong may WM ay maaaring magpalabas ng sobrang hormon na kasangkot sa pagtubo ng cell.
pagkakaroon ng abnormantibody na gumagawa ng mga selula.

Karamihan sa mga tao na may mga kadahilanang ito ng panganib ay hindi nagkakaroon ng sakit.

Paggamot

Ang mga taong may WM na walang mga sintomas ng sakit ay kadalasang sinusunod hanggang sa bumuo ng mga sintomas o komplikasyon. Pinapayagan nito ang mga ito na maiwasan ang mga epekto ng chemotherapy hanggang kailangan nila ng paggamot. Nagsisimula ang paggamot kung mayroon sila

hyperviscosity syndrome
anemia (mababang antas ng pulang selula ng dugo)
mga problema sa bato
mga problema sa puso
pinsala sa ugat.

Walang standard na paggamot para sa isang pasyente na may WM. Karaniwang kinasasangkutan ng paggamot ang chemotherapy, biological therapy, o isang kumbinasyon ng dalawa. Maraming tao na may WM ang nangangailangan ng higit sa isang uri ng chemotherapy o biological therapy sa paglipas ng panahon.

Chemotherapy
Ang mga kemikal na kemikal ay nagpapatigil sa paglago ng mga selula ng kanser. Ang mga ito ay kadalasang kinukuha ng bibig o iniksiyon sa isang ugat o kalamnan. Maraming iba’t ibang mga anticancer na gamot ang ginagamit upang gamutin ang WM. Maaari silang maging sanhi ng mga pansamantalang epekto gaya ng

bibig sores
pagduduwal
pagkawala ng buhok
hindi pagkakatulog.

Biological therapy
Ang diskarteng ito ay tinatawag ding immunotherapy. Pinasisigla nito ang immune system upang labanan ang kanser. Ang biological therapy ay gumagamit ng mga sangkap na natural na nagaganap, tulad ng monoclonal antibodies, mga kadahilanan ng paglago, at mga bakuna, upang labanan ang kanser. Tulad ng chemotherapy, ang immunotherapy ay maaaring maging sanhi ng mga side effect.

High-dosis na chemotherapy na may stem cell transplant
Sa pamamaraang ito, ang mga stem cell (wala sa gulang na mga selula ng dugo) ay inalis mula sa dugo ng pasyente o buto ng utak. Kapag inalis, sila ay frozen. Ang pasyente ay tumatanggap ng high-dosis na chemotherapy. Ang mga naka-imbak na mga stem cell ay pagkatapos ay idudurog sa bloodstream ng pasyente. Lumalaki ang mga selulang ito sa mga bagong selula ng dugo. Ang stem cell transplants ay may makabuluhang maikli at pangmatagalang epekto.

Plasmapheresis
Ang plasmapheresis ay tinatawag ding plasma exchange. Maaari itong maisagawa upang mapawi ang mga sintomas na dulot ng isang pampalapot ng dugo.

Sa panahon ng plasmapheresis, ang dugo ay aalisin mula sa pasyente. Naipasa ito sa pamamagitan ng isang makina na naghihiwalay sa plasma (ang likidong bahagi ng dugo na naglalaman ng abnormal na IgM antibody) mula sa ibang mga bahagi (pulang selula ng dugo, puting mga selula ng dugo, at mga platelet). Ang pulang at puting mga selula ng dugo at mga platelet ay ibabalik sa pasyente. Bilang karagdagan, ang pasyente ay binigyan ng isang kapalit ng plasma o donasyon ng plasma.

Ang plasmapheresis ay binabawasan ang IgM sa mga antas ng ligtas at ginagawang mas mababa ang mantsa ng dugo. Ngunit hindi ito nakakaapekto sa mga selula ng lymphoma na gumagawa ng IgM antibody.

Iba pang mga paggamot
Ang mga pasyente na may mababang antas ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, o mga platelet ay maaaring bibigyan ng mga pagsasalin, antibiotics, o mga gamot.

Ang WM ay maaaring bumuo sa isang agresibong anyo ng lymphoma. Ang mga pasyente na nakaharap sa sitwasyong ito ay madalas na ginagamot sa mga kumbinasyon ng mga gamot na katulad ng mga ginagamit upang gamutin ang mga di-Hodgkin lymphoma.

Kapag isinasaalang-alang mo ang opsyon sa paggamot, tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga panganib at posibleng mga benepisyo. Paano nakakaapekto ang paggamot na ito sa aking pagbabala? Ano ang magiging tulad ng aking kalidad ng buhay sa panahon at pagkatapos ng paggamot?

Kapag Tumawag sa isang Propesyonal

Makipag-ugnay sa iyong doktor kung nakakaranas ka ng alinman sa mga sintomas ngWM. Kabilang dito ang mga ito

kahinaan at matinding pagkapagod
pagkawala ng gana at timbang
lagnat
abnormal dumudugo mula sa ilong at gilagid
madaling bruising
gabi sweats
namamaga ng mga glandula
pinalaki pali at atay (nadama bilang isang namamaga tiyan)
pamamanhid o pamamaga
mga problema sa pangitain
sakit ng ulo, pagkahilo, o pagkalito.

Pagbabala

Walang lunas para sa WM, ngunit may mga paggamot upang maiwasan o makontrol ang mga sintomas nito.

Ang pagbabala para sa isang taong may WM ay maaaring mag-iba nang malaki. Depende ito sa maraming mga kadahilanan kasama

ang edad ng tao (mas bata ang mga pasyente ay karaniwang nakatira)
kasarian ng tao
bilang ng dugo
ang lawak ng sakit.